胸腺瘤合并重症肌无力25例外科诊治分析
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作者: 王建国 王桂荣 王俊东 崔勇 李虹
[摘要] 目的 探讨胸腺瘤合并重症肌无力的外科诊治经验。 方法 对本院2001年1月～2011年1月收治的25例胸腺瘤合并重症肌无力患者的临床资料进行分析、总结。 结果 术后2例患者发生重症肌无力危象，经气管切开，呼吸机辅助呼吸等抢救治疗后痊愈，出院后随访3个月～3年，本组完全缓解13例，改善8例，无效4例，无死亡病例。 结论 合理选择病例，重视围术期管理，手术切除彻底，可减少重症肌无力危象，外科手术治疗胸腺瘤合并重症肌无力能获得良好的疗效。
[关键词] 胸腺瘤；重症肌无力；手术治疗；诊断
[中图分类号] R655 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2013）02（a）-0047-02
胸腺瘤（thymoma）是前纵隔最常见的肿瘤，统计资料显示我国胸腺瘤的发病率在所有纵隔肿瘤中仅次于畸胎瘤及神经源性肿瘤，排第3位（21.5%），胸腺瘤合并重症肌无力（myasthenia gravis， MG）很常见，约20%的胸腺瘤患者合并重症肌无力，重症肌无力患者也有约15%合并胸腺瘤。由于胸腺瘤具有侵润性；MG是一种自身免疫性疾病；易并发MG危象，加重了治疗的复杂性，现将本科2001年1月～2011年1月外科手术治疗的25例胸腺瘤合并重症肌无力患者资料分析，总结如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组25例患者，均为胸腺瘤合并MG患者，男14例，女11例，年龄16～64岁，平均（43±21）岁，病程1 个月～6年。
1.2 MG临床分型和分期
本组病例MG按改良的Osserman分型：I型（眼肌型）6例；ⅡA型（轻度全身型）7例；ⅡB型（中度全身型）9例；Ⅲ型（急性暴发型）3例；Ⅳ型（后期重度全身型）0例。胸腺瘤按Masaoka外科临床分期标准分为：Ⅰ期（肉眼下有完整的胸腺包膜且镜下无包膜侵犯）13例；Ⅱ期（肉眼下肿瘤侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜，或镜下侵犯包膜）8例；Ⅲ期（肉眼下肿瘤侵犯心包，大血管管或肺组织）2例；ⅣA期（胸膜、心包转移）2例；ⅣB期（有淋巴、血性远处转移）0例。
1.3 病理个类型
组织分型按Bernatz分类：淋巴细胞型13例（52%），上皮细胞型5（20%）例，混合细胞型6例（24%），校形细胞型1例（4%）。
1.4 临床表现影像学检查
临床表现多为胸痛、气促、咳嗽、胸闷、背痛、心悸、眼脸下垂、吞咽困难、呼吸困难、四肢无力等，本组病例全伴有MG，胸部CT能显示胸片不能显示的胸腺瘤，并且可以判断肿瘤与周围邻近器官的关系，CT和MRI术前诊断胸腺瘤的准确率可达85.0%～93.6%，根据临床表现和CT，MRI检查多能明确诊断，对疑难病例还可通过新期的明实验，肌电图检查与经神专科医生共同明确诊断。
1.5 手术方法和围术期治疗
1.5.1 术前准备 术前避免使用氨基糖甙类抗生素等影响神经肌肉传导的药物，本组病例术前全口服溴吡斯的明（120～360 mg/d），每8小时或6小时服1次，对口ⅡB型以上的12例患者加用泼尼松（15～60 mg/d）3周，待病情稳定2周后，选择在剂量最小，症状最轻时手术。
1.5.2 手术方法 本组病例全麻采用全气管插管，术中尽量避免使用肌松剂，25例均采用胸骨正中切口，术中尽可能彻底切除胸腺瘤及其周围脂肪组织，并彻底清除前纵隔脂肪组织，同时切除受侵犯的心包和胸膜等。术中检查侵犯胸膜2例，侵犯心包2例，侵犯无名静脉1例，完整切除23例，姑息切除2例。
1.5.3 术后治疗 25例患者术后均带气管插管回监护病房，使用呼吸机辅助呼吸，避免使用肌松剂及呼吸抑制药物，及时使用抗胆碱酯酶药物，仔细观察自主呼吸恢复至术前水平后，试停呼吸机，拔除气管插管，呼吸机使用时间12～360 h，2例术后发生肌无力危象，采用气管切开，呼吸机辅助呼吸抢救后恢复，Ⅱ期以上术后行放射治疗，防止复发。
1.6 疗效评定
按Mondon标准来判断疗效，（1）完全缓解：术后症状完全消失，停止服用药物，肌力恢复正常。（2）改善：症状减轻，用药量较前减少。（3）无效：症状无改善或加重，用药量与术前相同或加量。
2 结果
本组无死亡病例，术后2例患者发生重症肌无力危象，经气管切开，呼吸机辅助呼吸等抢救治疗后痊愈，出院后随访3个月～3年，完全缓解13例，改善8例，无效4例，总有效率为84.0%。
3 讨论
重症肌无力（MG）是一种神经-肌肉接头部位经因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病，其病因，发病机制目前尚未完全阐明，胸腺瘤不一定促发MG，胸腺瘤与MG在病因学上并无绝对的因果关系，免疫学观点认为胸腺内致敏的T淋巴细胞寿命较长，释放后存在外周组织中并持续进行自身免疫反应；且胸腺瘤有潜在恶性，增大后会压迫周围器官而出现压迫症状，虽然手术不一定能立即消除MG症状，但目前绝大多数学者主张对所有胸腺瘤合并MG患者采取以手术为主的综合治疗，胸腺及胸腺瘤术后的有效率可达45.0%～91.0%，本组总有效率为84.0%。
本组患者全采用胸骨正中切口，切除胸腺瘤及前纵隔所有脂肪组织，范围上至颈部甲纵腺下极，下达膈肌，外侧达胸膜心包返折，止于膈神经，对于侵犯胸膜或心包者行胸膜及心包切除，手术切口包括：有颈部切口，胸骨部分劈开切口，全胸骨劈开切口，颈部切口加胸骨正中劈开的扩大胸腺切除经路，以及近年来在电视胸腔镜下行胸腺切除，该术式具有创伤小，切口小，恢复快的优点。尽管不同手术经路切除的胸腺组织差异较大，但其远期效果却基本相同。笔者体会正中切口优点：（1）能充分暴露术野，显露整个前纵隔，有利于彻底切除受累脏器和前纵隔、颈部脂肪组织清扫；（2）不经胸膜腔对心肺功能影响小；（3）胸腺瘤位置偏于一侧，侵犯较广的病例可选用胸骨正中切口加前处侧切口有利于完整切除，清扫脂肪。 放射治疗是治疗胸腺瘤的有效方法，对于浸润性胸腺瘤，手术未能完全切除或仅作病理活检的病例术后应行放射治疗，有助于缓解MG症状，降低胸腺瘤复发率；对于侵犯程度较大或手术不能彻底切除的胸腺瘤患者可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤等联合治疗，效果也较理想。
术前有效的用药方案不但能控制患者的症状，减少木后并发症，对应用抗胆碱脂酶药物效果不佳且症状严重的全身型患者，可给予肾上腺皮质激素，细胞毒剂，大剂量免疫球蛋白及血浆置换等治疗，待疗情改善，症状最轻，抗胆碱酶药物和肾上腺皮质没激素用量最少时再行手术治疗。胸腺瘤合并重症肌无力患者由于其病史短，症状重，进展快，危象发生率高等临床特点，所以一经确诊应尽早手术切除肿瘤及胸腺。胸腺瘤合并重症肌无力的患者术前在溴吡斯的明基础上联合泼尼松个体化治疗2个月左右，术后重症肌无力危象发生率低，并发症少，恢复快取得满意疗效。合并胸腺瘤的MG患者术后MG危象发生率高达16%～20%，是术后早期死亡的主要原因，术后重点要防治MG危象，笔者体会术后早期使用抗胆碱脂酶类药物，术后带气管插管回监护宝，严密观察病情，待肌力恢复，神志清醒后再拔除气管插管，一旦出现MG危象及时气管切开，并行机械辅助通气是抢救成功的关键，另外对MG危象提倡使用大剂量肾上腺皮质激素冲击治疗，还需注意预防、控制肺部感染，清除呼吸道分泌物，给予良好的营养支持。
总之，胸腺瘤合并MG患者，根据肿瘤类型，肌无力程度，重视围术期治疗，手术切除彻底，术后放疗、化疗等综合治疗措施，积极防治并发症和MG危象，外科手术治疗胸腺瘤合并MG能改善患者生活质量，延长生存时间，具有良好疗效。
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（收稿日期：2012-12-05 本文编辑：魏玉坡）
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