角膜内皮功能障碍临床表现概述

作者:未知

  【摘 要】人角膜內皮层由一层扁平的、规则的六边形细胞镶嵌构成,由位于角膜最内层的一层单层细胞构成,在维持角膜厚度,向角膜供养方面提供了不可替代的作用。许多病因,包括Fuchs的内皮角膜营养不良,手术创伤和先天性遗传性内皮营养不良,都会导致内皮细胞功能障碍,在文中我们描述了人角膜内皮细胞功能障碍的病因和临床表现。
  【关键词】人角膜内皮;角膜内皮功能障碍;病因;临床表现
  一、人角膜内皮细胞的生理功能
  人角膜内皮细胞(Human corneal endothelial cells, HCECs)位于后弹力层上的单层细胞[Ebrahimi M等2009],其由神经嵴细胞的第一波迁移形成。[Bahn CF等,1984]角膜内皮细胞的两个主要功能是屏障功能(紧密连接蛋白,ZO-1)和泵功能(钠钾泵),这有助于保持角膜厚度和透明度[ Bourne WM,1998]。在出生后,HCE细胞在细胞周期的G1期停滞,并且在人成年后丧失增殖能力[Engelmann K,等,1988],且以每年0.3%-0.6%的速率逐年死亡,局部细胞死亡后只能依靠邻近细胞扩张和移行来填补缺损区。另外,若受到机械损伤、感染等伤害,会加快角膜内皮细胞的死亡速度。一旦角膜密度一旦下降至临界值,就会引起角膜疾病。
  二、角膜内皮功能障碍
  Fuchs 内皮营养不良(Fuchs endothelial dystrophy),又叫滴状角膜(cornea guttata),是一种常见现象,随年龄其发生率显著增加。临床表现为内皮细胞计数减少,直到残留细胞不再能够维持角膜去脓[Schmedt T等,2012],导致角膜混浊和视力下降。分为三个阶段,角膜滴状赘疣又名“滴状角膜”(cornea guttata)期、原发性角膜失代偿期、瘢痕形成期。这种营养不良是由环境和遗传因素的复杂组合引起的[Eghrari AO等,2010]。
  大疱性角膜病变(Pseudophakic bullous keratopathy,PBK)是指角膜上皮或上皮下形成水疱的状态,是由角膜内皮细胞的异常或破坏引起。临床表现为角膜上皮水疱形成,出现疼痛、畏光、流泪等严重刺激症状。白内障手术后[Claesson M等,2009]、眼外伤、青光眼晚期、严重的色素膜炎、Fuch角膜营养不良、角膜移植失败等均可能引起角膜内皮细胞破坏和减少,导致大疱性角膜病变。
  先天性遗传性内皮营养不良(Congenitalhereditaryendothelialdystrophy,CHED)CHED是一种罕见的角膜内皮层营养不。临床表现为出生时或生命的早期出现双眼角膜弥漫性水肿,易与先天性青光限或其它疾病导致的用膜水肿混淆。CHED是一种常染色体遗传病[Aldave AJ等,2013]
  后部多形性角膜营养不良(polymorphous posterior corneal dystrophy,PPCD)是一种先天性遗传性角膜内皮病变,临床表现为角膜内皮细胞呈多形性改变。分为3型:囊泡状、宽带状及弥漫性。PPCD是一种罕见的双侧常染色体显性遗传病。
  虹膜角膜内皮综合症(iridocorneal endothelial syndrome,ICE综合征)是一种罕见的角膜疾病,多单眼发病,临床表现为内皮细胞的结构和增殖异常,进行性虹膜角膜粘连和虹膜异常,基质水肿,虹膜萎缩,继发性青光眼,和瞳孔异常[Shields MB等,1979]。ICE综合征是一种后天获得性眼病而不是遗传性或先天性眼病。
  【参考文献】
  [1] Ebrahimi M, Taghi-Abadi E, Baharvand H. Limbal stem cells in review. J Ophthalmic Vis Res 2009; 4: 40–58.
  [2] Bahn CF, Falls HF, Varley GA, et al. Classification of corneal endothelial disorders based on neural crest origin. Ophthalmology 1984; 91: 558–563.
  [3] Bourne WM. Clinical estimation of corneal endothelial pump function. Trans Am Ophthalmol Soc 1998; 96: 229–239; discussion 239.
  [4] Engelmann K, Bohnke M, Friedl P. Isolation and long-term cultivation of human corneal endothelial cells. Invest Ophthalmol Vis Sci 1988; 29: 1656–1662.
  [5] Schmedt T, Silva MM, Ziaei A, et al.Molecular bases of corneal endothelial dystrophies.Exp Eye Res2012;95: 24–34.
  [6] Eghrari AO, Gottsch JD. Fuchs’ corneal dystrophy. Expert Rev Ophthalmol 2010; 5: 147–159.
  [7] Claesson M, Armitage WJ, Stenevi U.Corneal oedema after cataract surgery: predisposing factors and corneal graft outcome.Acta Ophthalmol 2009;87: 154–159
  [8] Aldave AJ, Han J, Frausto RF.Genetics of the corneal endothelial dystrophies: an evidence-based review.Clin Genet2013;84: 109–119.
  [9] Shields MB.Progressive essential iris atrophy, Chandler’s syndrome, and the iris nevus (Cogan-Reese) syndrome: a spectrum of disease.Surv Ophthalmol 1979;24: 3–20.
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