以胸腔积液为主要表现的不典型结节病1例并文献复习
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关键词：胸腔积液;不典型;结节病
中图分类号：R563 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.05.066
文章编号：1006-1959（2020）05-0191-02
1临床资料
张某，女，50岁，因“咳嗽、咳痰、气促半月余”于2018年4月27日至宁波大学医学院附属医院就诊。患者受凉后出现咳嗽、咳少量黄色粘痰，伴活动后气促，自行口服“头孢类抗生素”抗感染治疗3 d，咳嗽、咳痰稍好转，气促无缓解。患者既往体健。我院门诊查：血常规及C反应蛋白均在正常范围内，行胸部平扫CT示：右侧胸腔积液，两肺多发性小结节，纵隔及右肺门多发淋巴结肿大（见图1），收住入院。入院后患者生命体征平稳，体格检查提示呼吸稍促，右下肺触觉语颤减低，右下肺叩诊浊音，余肺叩诊清音，右下肺呼吸音低，余肺呼吸音清。入院诊断：①肺部感染？②肺结核？③肺癌？肺转移瘤？④结节病？⑤淋巴瘤？
入院后继续行抗感染治疗（头孢美唑钠，2.0 g，静滴，2次/d），查痰培养、反复痰找抗酸杆菌均正常;结核感染T细胞阳性（3.91，阴性<0.60）;血肿瘤标志物：CA125 415.8 U/ml（正常参考值<35 U/ml），余肿瘤标志物均正常;胸水B超示：右侧胸腔积液。4月27日行胸腔穿刺置管术，胸腔积液常规检查：淡黄色浑浊，李凡他试验阳性，白细胞计数为15000 个/μl，淋巴细胞为85%;胸腔积液生化检查：总蛋白（TP）50.3 g/L，乳酸脱氢酶（LDH）221 U/L，腺苷脱氨酶（ADA）17 U/L。胸水肿瘤标志物：CA125 2569.1 U/ml，CEA、CA199、AFP均正常。胸腔积液细菌培养、抗酸染色、找肿瘤细胞均阴性。于5月3日行支气管镜检查，超声支气管镜在4R及7组淋巴结位置可及低回声区域。支气管肺泡灌洗液（BALF）抗酸染色、细菌、真菌培养均为阴性，术中行左上支气管黏膜及4R淋巴结活检，4R淋巴结活检：见炎性渗出物及少许淋巴细胞，未见特异性炎及肿瘤性病变证据;左上支气管黏膜活检：局灶呈肉芽肿炎，考虑结节病（图1）。抗感染治疗两周后于5月11日行胸部增强CT提示病灶吸收不明显（图2）。结合患者病理活检，考虑肺结节病，不支持肺结核，遂予泼尼松片30 mg治疗，早上口服，1次/d，用药5 d后患者感气促较前稍好转，出院后于7月12日复查肺高分辨率CT稍好转，继续激素治疗，2018年11月08日再次复查胸部CT提示两肺多发结节明显吸收，纵膈淋巴结明显缩小（图2）。修正诊断：结节病（肺及胸膜累及）。
2讨论
结节病（sarcoidosis）是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，女性好发，男女发病率之比为5∶7[1]。其病因尚未完全明确，目前认为感染、免疫等多种因素都有可能参与结节病的发生[2]。
结节病的临床表现多样，部分患者可无任何症状，多因体检发现而就诊，患者早期可表现为咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛，也可伴有发热、乏力、体重下降等全身症状[1，3]，后期可出现明显的气急及呼吸困难[1]，当累及其它器官时，可出现浅表淋巴结肿大、心律失常等，当结节病累及胸膜时可出现胸腔积液、胸膜结节等表现，肺结节病出现胸腔积液比较少见，发生率仅为2%～4%[4，5]，关于肺结节病合并胸腔积液的发生机制尚不清楚，由于结节病的临床表现缺乏特异性，所以肺结节病常被误诊为肺结核、肺癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等。本例患者主要表现为咳嗽、咳痰伴有活动后胸闷气促，无明显发热、乏力等全身症状，与结节病的临床表现相符。
结节病典型的影像学表现为双肺门对称性淋巴结增大伴纵隔淋巴结增大，有或无肺内浸润[6]。结节病不典型的影像学表现主要有：①仅有纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大;②一侧肺门淋巴结肿大伴纵隔淋巴结肿大;③仅有一侧肺门淋巴结肿大无纵隔淋巴结肿大;④仅有肺部异常而无纵隔淋巴结肿大。当有肺内浸润时可出现肺部结节、小叶间隔增厚及纤维化、肺内磨玻璃影等，结节病的肺结节多为直径1～5 mm的小结节影，形态大小比较规则，以多发常见，常沿着支气管血管束分布，导致支气管血管束增粗，引起小叶间隔和叶间裂呈串珠样增厚[7]，累及肺泡后出现渗出性改变，呈片状模糊影，后期可出现间质纤维化，主要表现为纤维索条影，少数患者可出现胸腔积液，多为单侧发病，以右侧多见，可为肺结节病的首发表现，确诊常需行胸膜穿刺[8]。本例患者胸部CT征象主要表现为两肺多发结节、右肺门及纵膈淋巴结肿大，并伴有右侧胸腔积液，肺结节多为小结节影，形态大小相对比较规则，呈多发，沿着支气管血管束分布，有小叶间隔增厚，需要与淋巴瘤、癌性淋巴管炎相鉴别，同时有肺门、纵膈淋巴结肿大及胸腔积液，需要与肺结核、肺癌相鉴别，综上所述，本例患者的胸部CT征象属于不典型肺结节病的影像学表现，从而增大了疾病诊断的难度。
非干酪样肉芽肿是结节病的特征性病理表现，但即使活检提示非干酪样肉芽肿，也常需与其他的肉芽肿性疾病（如结核、肿瘤、真菌感染等）相鉴别[9]，肺结节病治疗首选糖皮质激素，但目前关于结节病的使用剂量、临床适应症与具体疗程等尚无统一标准，部分患者病情具有自限性，无需治疗，20%～70%的患者需治疗，有文献推荐激素治疗剂量：泼尼松30～50 mg/d 口服，随症状、病灶改善逐渐减量，10～15 mg/d后维持8～12个月，再递减、直至停药;若复发，则重复上述治疗，当激素治疗过程中出现不良反应，或治疗不佳甚至出现并发症时，可考虑用其他免疫抑制剂或细胞毒药物替代，如甲氨蝶呤等[10]。本例患者给予泼尼松片30 mg治疗，早上口服，1次/d，用药5 d后患者感气促较前稍好转。结节病预后一般良好，但部分患者后期也可发展为肺纤维化。因此当遇到纵膈及肺门多发淋巴结肿大，且伴有胸腔积液时，在排除肺癌、淋巴瘤、癌性淋巴管炎等，在考虑结核病的同时，需警惕结节病可能，不典型的肺结核病理常与结节病病理鉴别较困难，需结合患者的病情变化、治疗效果对病情做出正确的诊断，积极改善患者预后。
参考文献：
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收稿日期：2019-11-18;修回日期：2019-11-29
编辑/李国苗
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