先天性肺未发育1例并文献复习

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　　关键词：咳嗽;先天性肺未发育;肺部感染
　　中图分类号：R722.1                                 文献标识码：B                                 DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.15.063
　　文章编号：1006-1959（2020）15-0191-02
　　先天性肺未发育（congenital pulmonary aplasia）为一组罕见的先天性肺发育异常疾病，可发生于一侧或双侧，双侧肺未发育是极其严重的致命性畸形。单侧肺未发育常合并先天性心脏病、右位心，临床特点主要为反复的肺部感染，因其发病率低，国内少有报道，目前以个案报道为主，易误诊[1]。为提高对本病的认识，现就对我院收治的先天性肺未发育病例1例，并结合国内外文献进行报道。
　　1临床资料
　　患儿，男，2岁7月，因“反复咳嗽、气促2年余”于2019年2月11日入住凌云县人民医院儿科就诊。患儿既往出生后2月出现咳嗽、气促症状，诊断为支气管肺炎，经治疗后症状缓解出院。患儿出院后再次出现咳嗽、气促，于2016年11月4日至广西中医药大学附属瑞康医院就诊，该院胸部CT平扫及增强检查示：1.右肺缺如;2.右肺下叶局部炎症;3.心脏移位（位于右侧胸腔并轻度逆时针旋转;右侧肺动脉、肺静脉缺如）。心脏彩超示：先天性心脏病;右位心;Ⅱ孔型房间隔缺损，房水平左向右分流;三尖瓣轻度反流，肺动脉高压，予抗感染、止咳、平喘及对症治疗后症状缓解。2月11日入院查体：T 37.6℃，P 124次/min，R 35次/min，经皮血氧94%，Wt 10 kg。神清，精神一般，口唇无明显紫绀，两肺呼吸音不对称，左肺呼吸音粗，右肺呼吸音未闻及，左肺可闻及大量哮鸣音及湿性啰音，心前区无隆起，第一心音有力，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，P2无亢进。胸部CT示：右肺野均呈大片实变阴影（图1），心影及纵隔均位于右侧胸腔，右侧主支气管只在气管分叉处向外显示约0.5 cm（图2），其余右侧主支气管及细支气管均未显示，左侧支气管显示良好通畅。胸部CT诊断示：①右肺未发育;②纵隔右移于胸腔。心脏彩超示：①右位心;②房间隔缺损;③三尖瓣轻度关闭不全;④中度肺动脉高压。入院诊断：①右下肺感染;②先天性右肺未发育;③纵隔右移;④右位心;⑤先天性心脏病;⑥中度肺动脉高压。经美洛西林舒巴坦抗感染，雾化及止咳平喘治疗，症状缓解后出院。出院后建议至上级医院随诊，该患儿于2019年10月8日在广西中医药大学附属瑞康医院行房间隔修补术，术后定期我院门诊随访。
　　2讨论
　　先天性肺未发育是指支气管已发生，但发育差、呈盲端、无肺组织或肺血管，属于先天性肺发育异常中的一种[2]。肺未发生和肺未发育的原因目前不清楚，可以累及单侧或双侧，以单侧为常见，左侧较右侧多见。双侧受累出生后无法存活，单侧受累患儿可无症状或有轻到中度呼吸困难，也可有反复肺部感染、或无症状至成年。有研究报道[3，4]，先天性肺发育异常发病率为30～40/10万;另有资料显示[5]，肺未发生和肺未发育的病死率约为50%，其预后主要取决于是否合并其他異常，特别是心脏异常，且发生于右侧的预后较左侧差。
　　本研究中患儿无特异性的临床表现，多表现为反复肺部感染。先天性肺未发育的婴幼儿或合并先天性心脏病患者常早期出现咳嗽、胸闷、气促。体格检查时，患侧肺部听诊无呼吸音，叩诊呈浊音，常闻及喘鸣音。胸片上患侧胸腔密度均匀致密，其内无充气肺组织、支气管影及血管纹理，心脏及纵隔向患侧移位，但患侧胸廓无塌陷，肋间隙无狭窄，此为与肺不张不同之处。近年来，随着影像学技术的发展，CT扫描及重建可显示支气管树、肺实质和血管结构，可形成纵隔血管和中央气道的高质量三维图像，对本病具有重要意义[6]。随着产前检测手段的提高，超声在很多先天性肺发育异常出生前即可诊断[7]。
　　反复发作的肺部感染病史和上述影像学表现是本病的诊断要点。因本病缺乏特异性症状，鉴别诊断需考虑下列疾病：①支气管肺炎：根据起病时间、呼吸道症状及体征，一般诊断不难，合并相关肺部畸形时则需要胸部CT检查。②支气管哮喘：常有过敏病史，一般不发热，常在清晨、夜间或哭闹时突然发作，气管扩张剂治疗可迅速缓解。③支气管异物：常有较明确异物吸入史，多因进食发生呛咳后反复出现咳嗽、喘息，异物阻塞气管支气管导致肺气肿、肺不张、纵隔移位等，听诊患侧的呼吸音减低，可闻及喘鸣音。
　　本病治疗以对症治疗为主，治疗策略包括控制感染、支气管扩张剂和控制其他并发症，平时仍有缺氧不耐受者可考虑手术治疗，但对于先天性肺发育异常且无临床症状的患儿是否需要手术干预仍存在争议。有研究表明[8]，本病预后和健侧肺功能密切相关。Hijkoop A等[9]一项历时8年的前瞻性研究提示，需要手术干预的先天性肺畸形患儿在肺功能下降和生活耐受性下降方面均存在较高风险。王薇等[10]研究报道，22例确诊肺发育不全中15例（68%）患儿经抗感染治疗或行先天性心脏病手术治疗后好转出院，2例（9%）患儿死亡，5例（23%）患儿自动出院。因反复感染常导致健侧肺纤维化，早发现和早干预对于减少健侧肺纤维化的进展具有重要意义。
　　总之，先天性肺未发育是一组罕见的先天性肺发育异常疾病，容易漏诊和误诊，需与重症肺炎、肺不张鉴别，且极易反复感染，预后不良，而胸部增强CT检查有助于诊断。 　　参考文献：
　　[1]郑跃杰.先天性肺发育异常[J].中华实用儿科临床杂志，2016，31（16），1209-1211.
　　[2]Jugpal TS，Jyoti k.Goldenhar syndrome with contralateral pulmonary aplasia： a rare association[J].J Radiol Case Rep，2016，10（1）：35-40.
　　[3]Costa Júnior Ada S，Perfeito JA，Forte V.Surgical treatment of 60 patients with pulmonary malformations： what have we learned？[J].J Bras Pneumol，2008，34（9）：661-666.
　　[4]Lee EY，Henry D，Sarao V.Congenital pulmonary malformations in pediatric patients： review and update on etiology， classification， and imaging findings[J].Radiol Clin North Am，2011，49（5）：921-948.
　　[5]Meller CH，Morris RK，Desai T，et al.Prenatal diagnosis of isolated right pulmonary agenesis using sonography alone： case study and systematic literature review[J].J Ultrasound Med，2012，31（12）：2017-2023.
　　[6]Sadiqi J，Hamidi H.CT features of lung agenesis - a case series （6 cases）[J].BMC Med Imaging，2018，18（1）：37.
　　[7]Seear M，Townsend J，Hoepker A，et al.A review of congenital lung malformations with a simplified classification system for clinical and research use[J].Pediatr Surg Int，2017，33（6）：657-664.
　　[8]Hall NJ，Stanton MP.Long-term outcomes of congenital lung malformations[J].Semin Pediatr Surg，2017，26（5）：311-316.
　　[9]Hijkoop A，van Schoonhoven MM，van Rosmalen J，et al.Lung function， exercise tolerance， and physical growth of children with congenital lung malformations at 8 years of age[J].Pediatr Pulmonol，2019，54（8）：1326-1334.
　　[10]王薇，张静.小儿先天性肺发育不全22例临床分析[J].中国小儿急救医学，2008，15（2）：157-158.
　　收稿日期：2019-04-23;修回日期：2019-04-30
　　編辑/王海静
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