腘窝神经鞘瘤1例报道并文献复习
来源:用户上传
作者:
关键词：腘窝;神经鞘瘤;肿瘤
中图分类号：R730.264 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.23.058
文章编号：1006-1959（2020）23-0188-02
神经鞘瘤（schwannomas）在腘窝肿物中较为罕见，其系来源于神经鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤，任何年龄均可发病，常为单发，多发病例较为少见，一般是在椎管内外呈哑铃样生长，或在神经干上呈串珠样生长[1-3]。目前治疗上多以手术治疗为主，其他治疗方法还包括化疗、放疗等。我院收治1例腘窝神经鞘瘤患者，既往已有多次神经鞘瘤手术切除史，现就其病史结合相关文献对其临床表现、诊断及治疗报道如下。
1临床资料
患者，男，58岁，因“发现左腘窝肿块11月余”于2019年7月25日入住蒙城县中医院。患者于1999年4月15日行“左上臂神经鞘瘤切除术”，2018年5月14日行“右腘窝及左股外侧神经鞘瘤切除术”，余无特殊。于2018年6月28日无意中发现左腘窝一弹珠大小肿块，质软、活动度可、分界清、压痛（-），后肿块逐渐增大并伴有疼痛，未特殊处理，2019年7月24日至我院查体：体温：36.5 ℃，脉搏65次/min，呼吸20次/min，血压149/99 mmHg，站立时于左腘窝处可触及一3 cm×1.5 cm大小肿物，质中等，活动度可，边界清，压痛（+）。行左侧腘窝彩超见：左侧腘窝腘动脉前方胫神经走行处见低回声结节，大小约33 mm×14 mm，边界清，形态规则，两端与胫神经相连，CDFI：内部见点状血流信号，提示左侧腘窝神经鞘瘤（来源于胫神经？）。门诊拟“左腘窝神经鞘瘤”收住院。入院后行血常规：白细胞6.95×109/L，红细胞5.45×1012/L，血红蛋白165 g/L，血小板222×109/L，中性粒细胞4.86×109/L，淋巴细胞1.47×109/L，余无特殊;凝血常规：凝血酶原时间11.40 s，国际标准化比值0.91，部分活化凝血活酶时间34.20 s，纤维蛋白原3.01 g/L，凝血酶时间15.50 s，D-二聚体0.45 μg/ml;生化：谷丙16 U/L，谷草19 U/L，总胆红素20.8 μmol/L，直接胆红素6.0 μmol/L，间接胆红素15.8 μmol/L，总蛋白76.9 g/L，白蛋白50.6 g/L，球蛋白26.3 g/L，尿素氮7.0 μmol/L，肌酐55 μmol/L，尿酸427 μmol/L，葡萄糖5.04 mmol/L，总胆固醇4.50 mmol/L，甘油三酯0.64 mmol/L，肌酸激酶95 U/L，肌酸激酶同工酶10 U/L，鉀3.75 mmol/L，C反应蛋白2.0 mg/L，肌钙蛋白0.26 μg/L，肌红蛋白18 μg/L，余无特殊;免疫三项：乙肝表面抗原阴性，人类免疫缺陷病毒抗体阴性，丙型肝炎抗体阴性;粪常规、尿常规均未见明显异常，遂于2019年7月25日行“左腘窝神经鞘瘤剥除术”手术治疗，术中所见：于左腘窝处做一S形切口，分离皮下组织后，见一大小约3 cm×1.5 cm实性肿物，包膜完整，边界清，瘤体被胫神经纤维包绕，将瘤体与神经纤维钝性分离，完整摘取肿瘤组织，送病理回示：神经鞘瘤（图1）。
2讨论
腘窝内最常见的肿物是腘窝囊肿，神经鞘瘤则较为少见。神经鞘瘤亦称为雪旺细胞瘤（schwannoma），常在患者生命的第二个或第三个十年出现症状，但正式诊断通常延迟十年左右。神经鞘瘤患者常伴有痛感，肿块，或两者兼有。疼痛是神经鞘瘤患者最常见的症状，68%的患者患有慢性疼痛[4]。神经鞘瘤通常影响脊柱、周围神经，但颅神经鞘瘤（多为三叉神经）少见。研究表明[5]，神经鞘瘤病易发展为多发性神经鞘瘤，其发病主要与NF2、SMARCB1、LZTR1等基因突变有关。神经鞘瘤内血管长呈窦状、海绵状、毛细血管状扩张、血管壁增厚变玻璃样、易于形成血栓，致瘤体出血、坏死、囊变[6]，其诊断主要依靠临床表现及影像学检查，其一般多发于青壮年，早期常表现为无痛性肿块，瘤体一般生长缓慢，病程较长，而晚期则可导致临近器管、神经受累等症状[7，8]。近些年来，MIR因诊断准确性、敏感性及特异性高被广泛使用[9]，该病在MIR表现为T1、长T2信号影，但其价格昂贵，在基层医院则难以广泛使用，而B超简便易行，可重复性强[10]，不仅能显示肿瘤大小、形态、内部结构及其周围关系，还可观察肿瘤内血供情况及大血管的血流情况，因此，在市、县级医院较为常用。
目前，神经鞘瘤患者的治疗主要以症状为导向，而手术是治疗有症状的神经鞘瘤的首选方法，在许多患者中可以通过手术而减轻神经鞘瘤的局部疼痛或压迫性症状[11-13]。手术的主要风险是医源性神经损伤，主要是由于髓鞘层内的生长。放射治疗神经鞘瘤相关的经验有限，此外，根据相关研究发现，放射治疗后神经鞘瘤有恶性转化的理论风险，但到目前为止，还没有关于神经鞘瘤患者肿瘤继发恶性转化风险的资料。因此，大多数专家建议对于不能用手术治疗的神经鞘瘤患者应保留使用放射治疗。尽管已有报道称[14]，贝伐单抗可使神经鞘瘤患者获益，但目前而言靶向治疗对症状性神经鞘瘤（即疼痛性神经鞘瘤）的作用尚未明确。本例患者中既往有两次神经鞘瘤切除病史，并且其中一次有两处（右侧腘窝及左股外侧），考虑可能跟患者的上述基因突变有关，可对其进一步行基因检测以佐证。此外，患者术前存在疼痛症状，术后1周后患者疼痛症状消失。另外，鉴于基层医院的设备及患者的收入水平，在临床工作中仍以症状、体征、辅助检查及术后病例相结合而做出相应的诊断。 参考文献：
[1]Fris TL，Friis-Andersen H.Benign sacral schwannomas - A case and short review of the literature[J].Br J Neurosurg，2015，29（4）：595-596.
[2]Petrucciani N，Sirimarco D，Magistri P，et al.Retroperitoneal schwannomas： advantages of laparoscopic resection. Review of the literature and case presentation of a large paracaval benign schwannoma （with video）[J].Asian J Endosc Surg，2015，8（1）：78-82.
[3許康祥.腘窝神经鞘瘤影像诊断一例[J].罕少疾病杂志，2015（5）：61-62.
[4]Merker VL，Esparza S，Smith MJ，et al.Clinical Features of Schwannomatosis： A Retrospective Analysis of 87 Patients[J].Oncologist，2012，17（10）：1317-1322.
[5]Plotkin S，Wick A.Neurofibromatosis and Schwannomatosis[J].Seminars in Neurology，2018，38（1）：73-85.
[6]鲁金飞，高志国，李小依，等.椎管内神经鞘瘤的MRI诊断[J].海南医学，2016，27（23）：3873-3876.
[7]Hilton DA，Hanemann CO.Schwannomas and their pathogenesis[J].Brain Pathol，2014，24（3）：205-220.
[8]Singh S，Kumar R，Roy M，et al.Glottic neurogenic tumor： A highly uncommon site for schwannomas[J].J Cancer Res Ther，2018，14（3）：687-689.
[9]Netra R，Hui MS，Gang MZ，et al.Spinal Cystic Schwannoma： an MRI evaluation[J].Coll Physicians Surg Pak，2014，24（2）：145-147.
[10]杨欢，高剑波，梁盼.椎管内色素性神经鞘瘤的MRI影像学特点分析[J].中国实用医刊，2019，46（12）：30-32.
[11]Behuria S，Rout TK，Pattanayak S.Diagnosis and management of schwannomas originating from the cervical vagus nerve[J].Ann R Coll Surg Engl，2015，97（2）：92-97.
[12]Iyer A，Meyer A，Iloreta AM，et al.Schwannomas of the Frontal Sinus： Cases and Review of the Literature[J].World Neurosurg，2018（110）：485-491.
[13]陈景森，陈高，谷驰，等.周围神经肿瘤的显微切除及术中神经监测对神经的保护作用[C]//第十三届中国医师协会神经外科医师年会摘要集.2018.
[14]Blakeley J，Schreck KC，Evans DG，et al.Clinical response to bevacizumab in schwannomatosis[J].Neurology，2014，83（21）：1986-1987.
收稿日期：2019-08-05;修回日期：2019-08-15
编辑/王海静
转载注明来源:https://www.xzbu.com/1/view-15384568.htm
