超声心动图诊断川崎病对心血管系统损害的临床价值

作者: 王莉莉

  摘要:川崎病,又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病理改变的小儿急性发热出疹性疾病,其心血管系统受累最为严重,并特异性损害冠状动脉,因此川崎病已成为小儿后天获得性心脏病的生要病因之一。本研究旨在分析川崎病心血管系统损害的各种不同表现,探讨影色多普勒超声心动图对川崎病心血管系统损害的诊断价值。以提高临床对川崎病的早期诊断率,避免误诊和漏诊。
  关键词:超声心动图诊断川崎病心血管系统损害
  【中图分类号】R543
  【文献标识码】B
  【文章编号】1008―1879(2010)02一0087一02
  
  川崎病,又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病理改变的小儿急性发热出疹性疾病,其心血管系统受累最为严重,并特异性损害冠状动脉,因此川崎病已成为小儿后天获得性心脏病的生要病因之一。本研究旨在分析川崎病心血管系统损害的各种不同表现,探讨彩色多普勒超声心动图对川崎病心血管系统损害的诊断价值。以提高临床对川崎病的早期诊断率,避免误诊和漏诊。
  
  1 资料与方法
  
  1.1一般资料:2004年1月~2010年1月在我院住院并行超声心动图检查的川崎病患儿68例,其中男42例、女26例,年龄8个月~6岁,平均年龄2.8岁。
  1.2诊断标准:全部患儿均具备日本川崎病研究委员会1984年修订的川崎病诊断标准6项中的4项以上,超声心动图检查冠状动脉及其他指标有改变。
  1.3仪器:采用美国OEVividⅦ和HP一2500彩色多普勒超声诊断仪,探头频率4~8MHz。
  1.4方法:常规探察心脏各标准切面,测量房室内径,观察瓣膜活动、室壁运动、有无心包积液,计算心功能,彩色多普勒检测各瓣口流速及有无心内分流和瓣膜返流。然后将探头置于胸骨左缘第3肋间,显示大动脉短轴切面后轻微移动探头于左侧可见左冠状动脉主干开口,略朝顺时针方向旋转探头见左冠状动脉前降支及回旋支;于大动脉短轴切面右上缘显示右冠状动脉主干开口和近中段。于冠状动脉开口0.5~1.0 cm处取其内缘测量其内径且与主动脉内径比较。观察冠状动脉的管壁厚度、回声、清晰度、内膜形态及管腔内部回声情况。
  1.5观察时间:急性期每15天检查一次超声心动图。随访时问为6个月~1年,最长随访5年。
  
  2 结果
  
  本组6己例川崎病患儿中,检出冠状动脉病变者45例,发生率为66.2%,其冠状动脉改变主要有以下表现:①冠状动脉内径正常、冠脉内径与主动脉内径比值小于O.16,但冠脉管壁增厚、回声增强,内膜回声不均,呈波浪状、虫蚀状或小囊状改变;②冠脉管壁明显增粗,回声增强,内径变窄;③冠脉轻度扩张,管壁回声不均匀性增强;④冠状动脉瘤形成,管壁回声稍强,边界清晰。45例冠状动脉受累者中29例为典型川崎病患儿,16例为非典型性川崎病患儿,39例合并轻~中度二尖瓣、三尖瓣返流,12例左房室腔轻度扩大,10例合并心包积液,3例出现一过性心功能减低及心动过速,1例合并双侧腋动脉瘤和股动脉瘤。本组除以上45例冠状动脉受累者外,其余见12例二尖瓣返流,8例房室腔扩大,3例心包积液。
  本组45例冠状动脉受累出现在病程2~3周的亚急性期,经临床阿斯匹林和丙种球蛋自治疗,29例冠状动脉恢复正常,二、三尖瓣返流消失;5例发生冠状动脉瘤,转归时间较长,其中2例为双侧冠状动脉癌,1例为右冠状动脉瘤,其余均发生在左冠状动脉主干及左前降支近端,1例为重度左冠状动脉瘤,其扩张的主子内径为6.8mm,经治疗后末见明显好转,2例遗留为冠状动脉壁厚,管腔狭窄,其余恢复正常。
  
  3 讨论
  
  目前,川崎病无特异性的诊断方法,主要依据其典型的临床症状,如持续发热、皮疹脱屑、多形性红斑、眼球结膜充血、口咽部粘膜改变及无痛性颈部淋巴结肿大等。然而,这6项临床症状并不全是在同一时期出现,有个别体征甚至可以不出现,故给临床诊断带来一定困难。根据日本川崎病研究委员会1984年修订的诊断川崎病的6项标准中,只要具备4项,且超声心动图或心血管造影证明有冠状动脉瘤(包括扩张)时亦可诊断。故在该病表现中,冠状动脉的损害无论是从诊断、治疗和随访过程中,都是极其重要的。本组病例亦表明,川崎病大部分病例是合并冠状动脉损害的。
  早年,国外采用冠状动脉造影技术来诊断及监测冠状动脉病变,其优点是可显示冠脉损伤的程度和位置,也可明确冠状动脉瘤的形状及数目,单枝或多枝冠状动脉损害。但由于该技术操作复杂,具有创伤性和危险性,国内开展较少,而多采用超声心动图作为一种筛检冠状动脉病变的手段。大量资料显示,超声心动图检测冠状动脉病变与冠状动脉造影对照,其敏感性和特异性分别为100%和97%。因该技术具有安全、准确、无创、重复性好等特点,现已被临床医生认可并在临床广泛应用。
  川崎病的病因至今仍未阐明,有学者认为可能是一些感染因子引起免疫复合物沉积于血管壁、损伤血管内皮系统而形成全身血管炎。从病理学角度看,病变早期,从发病的第6天开始,以血管壁中层为中心水肿较为显著,此时超声心动图检查冠脉即可有改变,表现为管壁增厚,回声增强及模糊;由于血管壁水肿,可使管腔变窄。超声心动图检查时,因冠脉管壁增厚,管腔模糊、纤细而不易显示。血管壁水肿及细胞浸润程度的不一,血管内膜厚薄的不均,超声心动图表现为血管内膜回声不均,呈波浪状、虫蚀状改变。非典型川崎病的超声表现以此种类型较多见,即常表现为冠脉内径正常而管壁回声却有明显改变,这可能与病变早期冠脉损害较轻有关。急性期如果血管炎较严重,血管壁的内膜弹性板被破坏后断裂,血管壁的脆性增加,因不能承受动脉的压力而导致冠状动脉瘤形成。
  对于冠状动脉的探测方法国内报道各不相同,共同点是在大动脉短轴的基础上适当调整声束,尽可能长地显示左右冠状动脉及其分支。婴幼儿冠状动脉较成年人检出容易。近年来,随着超声诊断仪显像技术的不断改进,高档彩超上均具有自然组织谐波、局部放大和电影回放等功能,可清晰显示儿童纤细的冠状动脉管壁厚度、回声强弱、内膜形态、管腔内径及管腔内部回声情况。本组资料显示,高分辨率彩超在不同的切面上显示冠状动脉主干及其一级分支均可达100%,正常时左回旋支中段以下较难显示,但在冠状动脉远端扩张时可通过四腔心等切面观察检测,探察时使用高频探头可提高冠状动脉主干及一级分支以下的显示率。
  近年来。川崎病发病率逐年上升,是以往小儿风湿热的2~3倍。且非典型川崎病有所增加,本组病例中占26.5%。这些患者症状轻、体征少,特别是小婴儿,但其冠状动脉的损害却与典型病例是相似的。急性期如不能及时诊断并给予合理的治疗,导致冠状动脉瘤的较典型病例比例更高,可达40%。发生冠状动脉瘤的患儿更易造成冠状动脉狭窄或闭塞,引发缺血性心脏病、心肌梗塞,成为青年人患动脉硬化、心肌纤维化等严重并发症的重要病因,个别病例甚至会出现猝死。因此,临床医生应高度警惕,对持续发热4~5天不退,疑似川崎病的患儿,应尽早做超声心动图检查,以便确诊。丙种球蛋白可抑制川崎病血液中造成血管壁损伤的某些因子,从而减轻冠状动脉的损害,同时将冠状动脉受损程度减低至最低水平。
  本组18例非典型性川崎病发病过程表明,冠状动脉受损改变,不仅仅表现为冠状动脉扩张,重要的是要在冠脉受损的高峰期前,通过管壁回声、管腔内膜的改变早期检出有无异常,以便临床做出早期诊断而不延误治疗时机。另外,本组病例显示非典型性川崎病冠状动脉损害以外的表现越来越多见,如心脏扩大、心包积液、瓣膜返流、肢体动脉瘤等,须采用二维及彩色多普勒技术综合判断。研究中发现二尖瓣返流与病变的程度以及病情的反复和有无合并心肌炎累及左室乳头肌有关,同时瓣膜返流明显者多伴有心包积液。
  
  4 结论
  
  川崎病的心血管系统损害主要为各种表现的冠状动脉的损害,另外还有心脏扩大、心包积液、瓣膜返流、肢体动脉瘤、一过性心功能减低等。二维超声心动图具有无创、动态地检测冠状动脉的优点,特别是可实时观察冠状动脉病理改变及动脉瘤的形成及其进展和转归,这对分析川崎病心血管系统的各种不同表现,寻找规律性,提高临床对典型或非典型川崎病的早期诊断率有重要价值。尤其是对临床诊断困难的非典型性川崎病。彩色多普勒超声心动图可发挥独特优势。
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