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Sweet综合征合并心肌损害1例

来源:用户上传      作者:倪秋明 林苗 卢玲芬

  Sweet综合征即急性发热性嗜中性皮病,是由于中性粒细胞增多,广泛浸润真皮浅中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑,同时伴有发热和其他器官损害。Sweet综合征是临床上一种少见病,截止2007 年,全球仅有500例左右报道[1]。心肌损害的原因有很多,而皮肤科疾病侵袭心肌导致酷似病毒性心肌炎目前鲜有发现,现报道Sweet综合征合并心肌损害1例。
  1 临床资料
  患者,男性,56岁,既往体健,因“发热、咳嗽5天”入院。患者5天前受凉后出现发热,体温最高达39.5℃,伴畏寒寒战,有阵发性咳嗽,干咳为主,伴全身肌肉酸痛、乏力,伴咽痛,无明显鼻塞、流涕,自服“感冒药及消炎药”(具体不详)后,体温反复,仍有咳嗽咳痰,后至当地医院就诊,查胸部CT提示“右上肺结节影;右上肺小肺大泡、少许纤维灶”,血常规:白细胞9.28×109/L,中性粒细胞79.70%,血红蛋白(hemoglobin,Hb)147g/L,血小板231×109/L,C反应蛋白(C-reactive protein,CRP) 50.81mg/L,流感病毒抗原阴性。予输液治疗2天,体温退而复升,为进一步治疗,拟“上呼吸道感染”转我院呼吸内科。入院后心电图提示:正常范围心电图(图1见封三)。入院后第2天查血常规+CRP:白细胞8.20×10C/L,中性粒细胞百分比83.30%,Hb124 g/L,血小板203×109/L,CRP 142.1 mg/L,肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzymes,CK-MB)37 U/L,心肌肌钙蛋白I(cTnI)6.85 μg/L,降钙素原(procalcitonin,PCT)0.13 μg/L,入院后第3天胸部CT提示“两肺散在感染,两肺多发肺大疱”。诊断“急性病毒性心肌炎?急性冠状动脉综合征?”,患者无明显胸闷、胸痛不适,全身未见皮疹,血压偏低(92/60 mmHg),予以阿莫西林克拉维酸2.4 g静滴每日2次抗感染(治疗1天后停用),查血培养,入院后第2天转至我院心内科治疗。转入时体温升高达39.7℃,无寒战,伴四肢关节酸痛,复查cTnI继续升高至17.70 μg/L,CK-MB 62 U/L,氨基末端脑钠素前体4 210 ng/L。予以“阿莫西林克拉维酸、奥司他韦胶囊(75 mg bid)、辅酶Q10、波立维、立普妥”等治疗,效果不佳,仍有高热,体温在38.5~39.7℃,予以“布洛芬”退热。入院后第5天白细胞7.90×109/L,中性粒细胞72.80%,Hb124 g/L,血小板261×109/L,CRP142.1 mg/L,CK-MB37 U/L,cTnI 6.85 μg/L,降钙素0.13 μg/L,CRP133.90 mg/L,入院后第4天予以血培养、痰培养,血压为96/76~107/77 mmHg,尿量在1 850~2 400 mL之间,加用泰能针0.5 g 静滴每8 h/次,替考拉宁针0.2 g静滴 每日1次抗感染治疗,仍有发热。入院第4天,右侧第二掌指关节出现红肿,伴压痛,无水泡。四肢未见皮疹。入院后第5天右侧上肢前臂出现5个红色绿豆大小丘疹、水疱及1个融合成斑块,水泡发亮,质地较硬,右侧眉可见红色斑片肿胀,双侧下肢膝关节附近多发红色结节(图2、图3见封三),伴压痛,经皮肤科会诊,考虑“Sweet綜合征”,入院第8天停用抗生素及抗病毒药物,改甲强龙针40 mg静滴每日1次,夜间体温下降至36.0摄氏度,且后未复升高,使用激素治疗后第2天右侧红色丘疹及水泡颜色变浅,缩小(图4见封三)。甲强龙针使用3天停用,改甲泼尼龙片8 mg每日3次口服,体温一直正常,咳嗽、咽痛好转。血压115/74~124/76 mmHg较前回升,复查心电图较前无明显变化。入院后第7天冠状动脉CTA提示冠状动脉各支未见明显狭窄,复查肌钙蛋白小于0.03 μg/L,排除冠心病。出院诊断:Sweet综合征、脂肪肝。出院后1周随访,体温正常,皮疹完全消退。
  2 讨论
  Sweet综合征由Sweet于1964年首先描述,以急性发热、外周血白细胞增高及痛性红斑、斑块或结节为临床表现,其皮损可呈假水疱样或脓疱。可同时伴血沉、CRP明显增高,病理检查真皮浅层大量嗜中性粒细胞弥漫浸润为其特点[2]。目前本病的病因尚不十分清楚,其中免疫系统功能紊乱、细菌、病毒等均可能引起Sweet综合征,细胞因子、循环自身抗体、免疫复合物、人类白细胞抗原血清型、真皮内树突状细胞和白细胞趋向性均可促进Sweet 综合征的发生。其恒定的特点包括:临床突然出现的疼痛或有压痛的红色丘疹、斑块或结节;组织病理学为真皮密集中性粒细胞浸润。可变的临床特点为:(1)发热>38℃;(2)非典型的皮肤病变;血疱样,脓疱样,蜂窝织炎类病变等。组织病理学:(1)有或无白细胞碎裂性血管炎;(2)皮下变异型;(3)组织细胞变异型;(4)黄瘤样变异型;(5)类似隐球病变异型。实验室检查:(1)红细胞沉降率升高;(2)CRP水平升高;(3)白细胞增多;(4)中性粒细胞增多;(5)贫血。Sweet 综合征除了皮肤受累外,还可累及全身多系统器官如骨髓、中枢神经系统、眼、心脏、肾脏、肠道、支气管、肺和肌肉,其中以骨髓最为常见[3]。Sweet 综合征累及心脏比较少见,Li 等[4] 报告了1 例Sweet 综合征患者合并心血管受累,患者有胸痛症状,心肌酶谱异常,超声心动图检查有左心室轻度增大,左心室收缩功能降低,左心室射血分数减少的表现。也有文献报道在Sweet综合征中可出现主动脉狭窄,主动脉炎,心脏肥大,冠状动脉闭塞,心肌中性粒细胞浸润等[4-5]。Acikel 等[5]报道了1例急性心肌梗死患者伴发Sweet综合征患者,推测Sweet 综合征病情加剧增加炎症反应,引起急性冠状动脉综合征。
  患者以“发热、咳嗽”入院,入院时无胸闷、胸痛,心电图未见ST段抬高或压低等表现,cTnI明显升高,急性心肌梗死依据不充分,结合发热等体征首先考虑“病毒性心肌炎”,但经积极抗病毒治疗后体温无明显下降,CRP持续升高,后考虑“败血症”可能,予以抗生素治疗仍无明显好转。入院第4天患者出现右侧前臂出现多发红色丘疹,伴压痛,后出现水疱,经皮肤科会诊怀疑“Sweet综合征”,为典型的Sweet 综合征皮疹,后停用抗病毒及抗感染药物,应用糖皮质激素后体温很快恢复正常,CRP下降,皮疹逐渐消退,随访半个月未见体温升高。本例Sweet综合征累及心肌,心肌坏死标志物CK-MB、cTnI升高,血压降低,心功能下降,反复高热,CRP明显升高,PCT正常范围。本病例提示cTnI升高除了考虑常见的急性心肌梗死、病毒性心肌炎、肺栓塞等疾病,如出现皮疹等皮肤改变,还需考虑皮肤疾病或风湿免疫系统疾病累及心肌造成的心肌损害,经及时激素等治疗,预后良好。
  参考文献
  [1] 王亚男,庄俊玲,赵文玲,等.Sweet综合征合并骨髓增生异常综合征临床分析[J].中华医学杂志,2016,96(22):1756.
  [2] 甘雨舟,黄文祥,甘华,等. Sweet综合征临床研究进展[J].重庆医学,2014,43(19):2520.
  [3] 陈曼,齐蔓丽. Sweet综合征系统受累研究进展[J].实用皮肤病学杂志,2018,11(4):214-216.
  [4] Li B, Ma Z, Xu X, et al. Multi-organ involvement of Sweet's syndrome: a case report and literature review [J]. Intern Med, 2015, 54(3):339-343.
  [5] Acikel S, Sari M, Akdemir R. The relationship between acute coronary syndrome and inflammation: a case of acute myocardial infarction associated with coronary involvement of Sweet's syndrome[J]. Blood Coagul Fibrinolysis, 2010, 21(7):703-706.
  (收稿日期:2019-02-19)
  (本文编辑:林雪怡)
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