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肥厚性心肌病误诊分析

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  【中图分类号】R542.2【文献标识码】C【文章编号】1005-2720-(2010)04-0051-01肥厚性心肌病为一种常见的原因不明的心肌疾病,其特征为室间隔,心尖或左室游离壁非对称性肥厚。由于其表现复杂多样化,临床上常容易误诊。因本病治疗特殊,故正确诊断非常重要。我科近几年来共收治肥厚型心肌病18例。其中10最初误诊,误诊的疾病有:冠心病陈旧性心肌梗塞2例,心绞痛1例,先心病室间隔缺损1例,高血压性心脏病1例,尚有1例老年退行性主动脉瓣狭窄误诊为本病,2例慢性支气管炎,肺气肿误诊HCM并心包积液。现将误诊的情况例举如下。
  1临床资料
  1.1临床误诊类型
  例1:女,65岁,因频发心前区疼痛2年入院。查体:血压16/12kPa,心率92次/分,心尖及其内上方有Ⅱ级收缩期杂音。心电图示房颤,左室肥大并劳损。胸片示主动给接钙化影,各房室无扩大,诊断为冠心病心绞痛,给予消心痛,心痛定治疗无效,胸痛发作时含服硝酸甘油不能缓解。二维超声心动图显示室间隔明显增厚达27mm,左室后壁15mm,两者逆向运动,符合HCM。
  1.2因劳力性喘气,呼吸困难误诊为DCM
  例2:男,62岁,因劳力性喘气,呼吸困难4个月入院,查体:血压16/9.3kPa,心尖搏动较弥散,向左下放扩大,心率100次/分,律齐,在心尖及主动脉瓣区闻及Ⅱ级SM和舒张期奔马律。心电图示左室肥大,心急缺血,ⅠⅡaVF导联可见深而不宽的异常Q波,胸片示左室扩大肺淤血。诊断为DCG,陈旧性心肌梗塞,并左心衰。2DE显示室间隔局限性增厚18mm,左室后壁13mm,两者逆向运动,符合HCM改变。
  1.3因有极响心脏杂音伴发育障碍误诊为室间隔缺损
  例3:男,27岁,主诉6岁时检查发现有“心脏杂音”在外院疑为“室缺”。15岁以后身高较同龄人矮,智力正常,近月来劳累后觉心悸,头晕,曾晕倒1次,查体:血压18.7/10.7kPa,身高148cm,无杵状指和发绀。心界向左下方扩大呈抬举搏动,在胸骨左缘第四肋间闻及Ⅴ级粗糙喷射性SM,向心前区及左腋下广泛传导。心电图示左室肥大,心音图在上述部分录有高幅收缩中期菱形杂音,2DE及彩色多普勒检查符合HCM改变,未见室间隔连续性中断征象。
  1.4因有“风心病”史,40年而误诊
  例4:女,76岁,34岁时检查发现有“心脏杂音”诊断为风心病,二尖瓣关闭不全,近周活动后喘气,下肢浮肿入院。查体:血压16/10.7kPa,心率80次/分,胸骨左缘第四肋间可闻及Ⅲ级收缩中期杂音,短促稍粗糙,向胸骨左缘和心尖传导,心尖部可闻及Ⅱ级SM。心电图示房颤,完全性有束支传到阻滞。胸片示左室左房稍大。2DE及彩色多普勒显示室间隔增厚达22mm,左室后壁14mm,左室流出道狭窄,二尖瓣前叶收缩期前向运动,二尖瓣左房侧见收缩期反流信号,确诊为HCM.
  1.5因血压高伴左室肥大误诊为高血压性心脏病
  例5:男,38岁,因头晕,胸闷6年入院。平时血压偏高21.3/13.3kPa。查体:心界向左下扩大,心率80次/分,胸骨左缘第三肋间闻及心尖传导。心电图示左室肥大,心肌缺血,其中V3~V5导联T波呈对称性倒置深达1.6~2.0mV且无动态演变。胸片示左室饱满。2DE检查符合HCM改变。后含服硝酸甘油片及作Valsava动作心脏杂音增强。
  2讨论
  肥厚型心肌病在临床上并非少见,尤其是在超声心动图广泛应用之后,误诊的原因及教训有:
  2.1症状无特异性。常见的症状有心悸,胸痛,喘气,晕厥等,但可以某项症状为突出表现,临床上尤其是老年人常首先考虑为冠心病,而未考虑到HCM可能。
  2.2忽略心电图的一些特点,如部分HCM有深而不宽的病理性Q波,多再ⅠⅡ aVF或V4,V5导联上出现,有时在V3~V5导联上见到巨大倒置的T波,且不像急性心肌梗塞的T波演变,这些特征常提示CHM可能,其他常见的心电图表现,如左室肥大,ST段压低及室内阻滞等可见于高血压,冠心病等,无一定的特征性,单弱在中青年人无其他原因可解释时仍应考虑到HCM可能。
  2.3忽略心脏杂音特点是误诊的重要原因,HCM杂音在胸骨左缘第三四肋间最响,为较粗糙的喷射性Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,呈递增逆减型,向心尖部传导但不传至右颈部,这些特征有助于与二尖瓣狭窄的杂音相鉴别。另外HCM的杂音受左室容积或心肌收缩力的影响,如例5确诊后含服硝酸甘油片做Valsava动作使左室容积缩小,杂音更明显。杂音特点常是怀疑本病的重要线索。
  超声心动图对HCM诊断有重要意义,可显示室间隔呈非对称性肥厚,舒张期室间隔厚度与后壁之比大于1.5mm,有梗阻者可见左室流出道狭窄,二尖瓣前叶在收缩期前向运动,严重时可引起二尖瓣关闭不全,左室腔缩小等,值得注意的是少数高血压病人左室也可呈对称非对称性肥厚类似HCM改变,有人称之为高血压性肥厚性心肌病,但后者无流出道梗阻及SAM现象,临床上无高血压的其他证据,如眼底动脉硬化等。不能仅根据血压高伴左室肥大即诊断高血压性心脏病。
  总之,临床上遇到不明原因的心悸,胸痛,喘气等,心电图见异常Q波和或巨大冠状T波,应注意心脏杂音特点,2DE检查可确诊HCM。
  
  作者单位:114200辽宁省海城市中心医院

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