干燥综合征误诊原因分析 　　

来源:用户上传      作者:姚血明 侯雷 曾苹 黄颖 曹跃朋 马武开

　　【摘 要】目的：通过对干燥综合征误诊的原因进行分析，对最常见原因提出防治措施。方法：检索2005年1月至2015年12月在中国知网（CNKI）、维普（VIP）等数据库中发表的干燥综合征相关文献，总结误诊的常见疾病，分析原因。结果：通过对文献资料的分析，发现总误诊率为34.44%，误诊疾病居前5位的是类风湿关节炎（20.57%）、过敏性紫癜（8.61%）、低钾性周期性瘫痪（7.41%）、瘙痒症（6.93%）和肝炎（6.45%）。误诊原因中经验不足，缺乏对疾病的认识最为常见，占28.85%，其次为问诊及体格检查不细致（19.23%）、未选择特异性检查项目（16.35%）等。结论：干燥综合征在临床中误诊很常见，应进一步提高医务工作者对本病的认识，加强对患者系统的问诊和体检，建立正确的诊断思维方法，尽可能减少误诊。
　　【关键词】 干燥综合征;误诊;原因干燥综合征（Sj?gren's syndrome，SS）是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗SSA/SSB抗体）为特征的结缔组织病（connective tissue disease，CTD），发病呈全球分布，患病率大约为0.5%～5%[1]，有资料显示我国人群的患病率为0.29%～0.77%，在老年人群中患病率为3%～4%[2]。本病病因不明，起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间;同时，临床表现多样，可涉及全身多个系统，病情轻重差异较大。外分泌腺病变引起的口、眼干燥一般多为本病首发症状，此外，患者还可出现全身症状如乏力、低热等，部分会出现系统损害，比如较为常见的关节、肌肉疼痛，还会累及皮肤、血管、肺、肾、消化、神经、血液等系统和脏器并出现相应症状[3-4]。笔者在临床中发现SS患者误诊较为常见，现查询近10年发表在中文医学期刊的SS相关文献，并加以分析，总结经验，希望在今后的临床工作中减少误诊，造福患者。
　　1 误诊文献分析
　　1.1 文献来源 检索2005年1月至2015年12月在中国知网（CNKI）、维普（VIP）、贵州省数字图书馆和读秀学术中文期刊等数据库中有关SS的相关文献，检索词“干燥综合征”或者“干燥综合症”“误诊”。
　　1.2 误诊率 共收集文献41篇，其中涉及误诊率的文献8篇，包含SS病例总数543例，其中误诊例数187例，误诊率34.44%。其他33篇误诊文献涉及误诊例数为231例。
　　1.3 误诊疾病情况 本次纳入文献的总误诊数是418例，误诊疾病为72种，误诊疾病居前5位的是类风湿关节炎、过敏性紫癜、低钾性周期性瘫痪、瘙痒症和肝炎，误诊居前10位的疾病及百分比见表1。
　　1.4 误诊后果统计 418例SS误诊病例中，4例（0.96%）因误诊误治导致病情迁延或不良后果，1例（0.24%）手术扩大化或不必要的手术，411例（98.33%）未造成不良后果，2例（0.48%）文献中无明确结果。
　　2 误诊原因分析本次纳入的418例SS误诊原因，主要有9项，其中经验不足，缺乏对本病的认识为最常见原因，占28.85%，其次为问诊及体格检查不细致、未选择特异性检查项目等。见表2。
　　2.1 经验不足，缺乏对本病的认识 风湿免疫科是内科学中起步较晚、发展较落后的学科，几乎所有的县级医院以及部分三甲医院还没有成立风湿免疫专科，甚至没有风湿免疫专科医师，而大多数非专科医师对本病的认识不足，如收住科室既往接触病例不多或未接触过SS，则发生误诊的可能性极大。SS如以紫癜为主要表现就诊皮肤科，就有可能被误诊为过敏性紫癜，再加上检查血小板低，则有可能被误诊为血小板减少性紫癜;如以皮肤瘙痒就诊，可能会被误诊为瘙痒症;如以四肢无力就诊，加上检查血钾低，则可能会被误诊为低钾性周期性瘫痪;如以乏力、转氨酶升高为主要表现就诊消化科，有可能会被误诊为肝炎;如以夜尿多为主要表现就诊肾内科，有可能被误诊为肾小管酸中毒;另外，还会因出现相应的临床表现被误诊为肺纤维化、间质性肺炎、结膜炎、支气管炎、慢性胃炎等。本病误诊的主要原因还是经验不足，没有認识到SS可累及全身多个脏器，造成多个系统、器官损害出现多种临床表现。
　　2.2 问诊及体格检查不细致 SS大多起病隐匿，患者很难说出明确起病时间，大部分患者不重视口、眼干，尤其本病多为中老年女性，部分患者还合并糖尿病，就诊时医师对本病认识不足，问诊不细致，也会认为口、眼干可能与更年期或糖尿病有关;同时，因SS患者口、眼干燥症状个体差异较大，且轻症对诊断无特异性，导致非专科医师很难掌握问诊的技巧，难以区分口、眼干燥的程度以及是否与疾病本身相关。另外，虽然SS可涉及全身多个系统，导致临床表现多样化，但患者多因为出现某一单个系统症状就诊相应科室，如因关节疼痛、干咳、紫癜、四肢无力或是发现白细胞、血小板减少等情况就诊，大多数医师围绕患者就诊时主诉的过程、疾病转变等进行，忽视了对患者系统的询问和体检，疏漏口干、眼干、猖獗龋齿、反复腮腺肿大等情况，局限于某些孤立的症状性诊断或是实验室诊断造成误诊。
　　2.3 未选择特异性检查项目及医院缺乏特异性检查设备 SS患者口、眼干燥症状个体差异较大，临床上少数患者并无自觉的口、眼干燥症状，该类患者就诊时可能会导致医师未选择唇腺活检、唾液腺超声等特异性较高的相关检查而误诊[5];然而即使医师建议患者行唇腺活检、唾液腺显像或腮腺造影等检查，因有创或是费用等问题导致患者选择的比例也较少，而无症状患者则更容易拒绝检查。究其根本原因，主要还是医师经验不足，缺乏对本病的认识，也未能认识到特异性检查项目对本病诊断的价值。其次是医院缺乏特异性检查设备，我国独立的风湿免疫科太少，大多数医院未常规开展诊断SS的相关检查，导致部分医师即使想为患者选择特异性检查项目也无能为力，长此以往，对本病更加缺乏经验。
　　其他因诊断思维方法有误、并发症掩盖了原发病、缺乏特异性症状体征、过分依赖或迷信辅助检查结果、药物作用的影响等原因造成的误诊在临床中亦可出现，究其原因还是经验不足，缺乏对本病的认识等。但临床中SS主要误诊为另一种CTD，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，其治疗与SS大同小异，因此这种情况下SS即使误诊也大多不会误治。其次，误诊为与其临床表现及并发症相关的症状性诊断或实验室诊断的疾病，如过敏性紫癜、低钾性周期性瘫痪、瘙痒症、肝炎、贫血和肾小管酸中毒等，其治疗仅仅是针对SS的临床表现及并发症，未进行规范的治疗，往往会延误治疗。 　　3 总 结
　　从文中所列的误诊后果统计中可以看出，大部分患者发生误诊后未造成不良后果，占98.33%，仅有4例导致病情迁延或不良后果，1例手术扩大化或不必要的手术。但文献显示，SS延误时间最长可达32年，长时间的误诊也会让患者得不到最适合的治疗，因而付出了更多的健康及经济代价[6]。
　　总之，SS在临床中误诊常见且部分SS患者因延误诊断出现了较为严重的系统损害[7-10]，包括弥漫性肺间质纤维化和重度肺动脉高压、肾小管酸中毒以及与之相关的骨折、长期疾病活动相关的恶性淋巴瘤等，部分患者因疾病的诊断长期不能明确甚至合并焦虑症、抑郁症。但国内相关文献报道较少，可能与我国从事SS的研究，尤其是临床研究较少，以及部分嚴重病例未形成文献资料有关。因此，我们应该加强SS的临床研究，建立正确的诊断思维方法，进一步提高对本病的认识，尽可能做到早就诊、早诊断、早治疗。
　　参考文献
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　　收稿日期：2019-05-10;修回日期：2019-08-29
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