产前超声在左侧先天性膈疝的诊断价值
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摘要：目的 探討产前超声在左侧先天性膈疝（CDH）的诊断价值。方法 选取2016年8月～2019年8月我院产前超声诊断为胎儿左侧CDH的70例超声影像资料，分析其声像图特征、超声表现及预后情况。结果 70例左侧CDH胎儿，灰阶声像图表现为胸腔内实性或囊实性占位、纵膈移位、肺发育不良、腹围缩小、膈肌回声缺损、胸腔积液，59例胸腔内可见胃泡，11例胃泡仍位于腹腔内;54例膈肌显示不完整，可见胸腔内包块经过膈肌的缺损与腹部相通，其余16例因孕周偏小和胎儿体位原因，膈肌显示不佳。70例诊断为胎儿左侧CDH的产妇，38例选择引产，足月妊娠26例，早产6例。32例分娩后的胎儿中，24例经手术后存活，3例手术后死亡，5例未经手术即死亡，总死亡率为25%（8/32）;出生后 LHR≤1.0的CDH患儿死亡率为71.43%，高于LHR 1.0～1.4和≥1.4的患儿的16.67%和7.69%，差异有统计学意义（P<0.05）;出生后O/E LHR≤35%的CDH患儿死亡率为85.71%，高于O/E LHR 35%～45%、45%～65%和≥65%患儿的16.67%、10.00%和0，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 产前超声可用于诊断CDH，并可评估健侧肺发育情况及胎儿预后。
关键词：产前超声;先天性膈疝;彩色多普勒血流显像
中图分类号：R445.1 文献标识码：A DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.09.053
文章编号：1006-1959（2020）09-0158-04
Diagnostic Value of Prenatal Ultrasound in Left Congenital Diaphragmatic Hernia
JIANG Shu-qing，QIU Wen-qian，ZHANG Chao-xue
（Department of Ultrasound，the First Affiliated Hospital of Anhui Medical University，Hefei 230022，Anhui，China）
Abstract：Objective To investigate the diagnostic value of prenatal ultrasound in left congenital diaphragmatic hernia （CDH）.Methods From August 2016 to August 2019， 70 cases of ultrasound image data of fetal left-sided CDH diagnosed by prenatal ultrasound in our hospital were selected， and analyze its sonogram characteristics， ultrasound performance and prognosis.Results 70 cases of left-sided CDH fetus， grayscale sonogram showed solid chest or cystic solid space occupying， mediastinal displacement， lung dysplasia， abdominal circumference reduction， diaphragmatic echo defect， pleural effusion， 59 cases of intrapleural Gastric vesicles can be seen， 11 cases are still located in the abdominal cavity; 54 cases of diaphragm muscles are incomplete， and the mass in the chest cavity can be seen to communicate with the abdomen through the diaphragm defect. The remaining 16 cases have poor diaphragm performance due to small gestation and fetal position. 70 cases of maternal diagnosis of CDH on the left side of the fetus， 38 cases of induced labor， 26 cases of full-term pregnancy， 6 cases of premature delivery. Of the 32 fetuses after delivery， 24 survived after surgery， 3 died after surgery， and 5 died without surgery，with a total mortality rate of 25%（8/32）;children with CDH with LHR≤1.0 after birth mortality rate was 71.43%， higher than 16.67% and 7.69% of children with LHR 1.0 ～ 1.4 and≥1.4， the difference was statistically significant（P<0.05）;The mortality rate of CDH children with O/E LHR≤35% after birth is 85.71%， which is higher than 16.67%， 10.00% and 0 of O/E LHR 35% ～ 45%， 45%～65% and≥65% children，the difference was statistically significant（P<0.05）.Conclusion Prenatal ultrasound can be used to diagnose CDH， and can assess the development of the healthy lung and the prognosis of the fetus. Key words：Prenatal ultrasound;Congenital diaphragmatic hernia;Color Doppler flow imaging
先天性膈疝（congenital diaphragmatichernia，CDH）是由于单侧或双侧膈肌发育缺陷或发育不全，腹腔脏器经过缺损处疝入胸腔，从而引起一系列病理生理变化的一种先天性疾病。尽管近年来在治疗方面取得了一定进展，CDH患儿存活率呈逐渐升高趋势，但CDH患儿病死率仍高达20%～40%[1]。因此，产前超声对胎儿CDH的正确诊断与评估，有利于判断患儿预后和降低医疗风险。本研究通过回顾性分析2016年8月～2019年8月我院确诊的70例胎儿左侧CDH的超声资料，探讨产前超声在左侧CDH的诊断价值，為临床工作提供参考，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料 选取2016年8月～2019年8月安徽医科大学第一附属产前超声诊断的70例胎儿左侧CDH的临床资料，均为单胎，经引产后病理解剖、出生后手术或MRI证实。孕妇年龄21～41岁，平均年龄（29.24±5.61）岁;孕周17～39周，平均孕周（24.33±4.62）周。
1.2方法 使用GE VolusonE8和E10彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头（C1-5），频率3～5 MHz。孕妇取仰卧位或侧卧位，根据2012出版的中国医师协会超声医师分会产前超声检查指南[2]，系统筛查胎儿全身系统及胎盘、羊水、脐带情况，常规测量胎儿生物学参数。检查胎儿胸部时，仔细观察肺的回声、大小，心脏位置、大小、心胸比例以及胸腔有无异常病灶等。检查胎儿腹部时，注意观察其肝脏、胆囊、胃泡、肠管及膀胱的大小、位置、毗邻关系。在胎儿矢状面或胸腹斜切面，观察膈肌的连续性，再设置合适的速度标尺及彩色增益，利用CDFI观察肠系膜血管的走行及方向。对于正常产检直至分娩的胎儿超声资料，采用肺轮廓追逐法测量健侧肺面积，将健侧肺面积除以头围计算健侧肺的肺头比（lung-to-head ratio，LHR），并与此孕周正常胎儿同侧肺LHR（expected LHR）进行对比，计算二者比值（observed/expected LHR，O/E LHR）。随访6个月，比较不同LHR和O/E LHR患儿的预后情况。
1.3统计学分析 采用SPSS 16.0统计软件进行数据分析。计量资料以（x±s）进行描述，不同LHR和O/E LHR患儿的预后情况以（n）表示，比较采用Spearman等级相关检验和Fisher确切概率法。以P<0.05为差异有统计学意义。
2结果
2.1一般情况 共收集70例确诊为左侧CDH的产前超声诊断资料，38例选择引产，引产的胎儿中有33例伴有其他脏器或结构的异常，其中30例为合并多个脏器或结构畸形（合并室间隔缺损、肺囊腺瘤畸形、唇腭裂、半锥体等），1例合并颈部水囊瘤，1例合并孤立肾，1例合并鼻骨发育不良，其余37例为单纯性膈疝。32例分娩，其中足月妊娠26例，早产6例;24例经手术后存活，3例手术后死亡，5例未经手术即死亡，总死亡率为25%（8/32）。
2.2超声表现 所有病例的灰阶声像图表现：70例（100.00%）胸腔内实性或囊实性回声包块、64例肺组织受压及心脏移位（91.43%）、54例膈肌回声缺损（77.14%）、30例羊水过多（42.86%）、18例腹围缩小（25.71%）以及17例胸腔积液（24.29%）。59例（84.29%）胸腔内可见胃泡，11例（15.71%）胃泡仍位于腹腔内。54例（77.14%）膈肌显示不完整，可见胸腔内包块经过膈肌的缺损与腹部相通，其余16例（22.86%）因孕周偏小和胎儿体位原因，膈肌显示不佳;46例（65.71%）胸腔内包块可显示肠管样结构;18例（25.71%）腹围小于孕周;17例（24.29%）可显示胸腔积液，见表1。62例（88.57%）通过CDFI可见肠系膜血管向上翻转进入胸腔，见图1;5例由于孕周小、血管细小及血流分辨率等因素，肠系膜血管不易检查到，2例为肝左叶疝入胸腔，1例为脾脏疝入胸腔，该3例肠系膜血管的方向是向下的;正常胎儿中可见肠系膜血管的方向自腹主动脉发出后向下走行见图2。
2.3预后情况 32例分娩胎儿中，出生后 LHR≤1.0的先天性膈疝患儿死亡率为71.43%（5/7），高于LHR 1.0～1.4和≥1.4的患儿的16.67%和7.69%，差异有统计学意义（P<0.05）;出生后O/E LHR≤35%的先天性膈疝患儿死亡率为85.71%，高于O/E LHR 35%～45%、45%～65%和≥65%患儿的16.67%、10.00%和0，差异有统计学意义（P<0.05），见表2。
3讨论
产前超声检查在我国广泛开展，此项检查具有无创、可重复性强、准确性高、价廉等优点，尤其对各类先天性畸形的早期筛查具有较高的敏感度，对及时终止妊娠、保证母婴健康以及优生优育等具有重要的指导意义[3]。随着超声设备分辨率的提高和产前超声诊断技术的发展，胎儿CDH的检出率逐渐提高。CDH的发生率约为3.6∶10000[4]。在临床上，左侧膈疝远比右侧膈疝常见，其比例约为5∶1[5]。左侧CDH的内容物多为胃、小肠、脾脏、肾脏、肝脏等腹内脏器，其中以胃和小肠多见[6]。当胃泡和其他腹部脏器疝入胸腔时，胃泡位置异常并与胎儿心脏毗邻，CDH诊断较为容易。但CDH在中孕早期很难检测，尤其是胃泡位于膈下，仅仅是小肠存在于胸腔时，未扩张的小肠与正常的肺组织具有相似的回声，如果探头分辨率较低，或者纵隔并未发生明显的移位，这种畸形很容易被忽略。
CDH的灰阶声像图表现复杂，本研究中CDH超声表现为胸腔内实性或囊实性回声包块、肺组织受压及心脏移位、膈肌回声缺损、羊水过多、腹围缩小以及胸腔积液。胸腔内表现为实性或囊实性回声的疾病有多种，需与先天性肺囊腺瘤畸形及隔离肺等疾病相鉴别，注意仔细分辨病变的回声、大小、位置及其滋养血管的来源，这些特征对该疾病有重要的鉴别诊断价值[7]。Morgan TA等[8]研究发现，22例胃泡位于膈下的左侧不典型膈疝中，胎儿的胃泡或胆囊与膀胱接触;同时提出这种异常的征象也有可能是CDH之外的其他疾病，如异位综合征和胆道畸形。而本研究中收集的70例左侧CDH病例中，有62例可探及向上翻转的肠系膜血管自腹腔进入胸腔，5例由于孕周小、血管细小及血流分辨率等因素，肠系膜血管不易检查到，2例为肝左叶疝入胸腔，1例为脾脏疝入胸腔，该3例肠系膜血管的方向是向下的，而正常胎儿中可见肠系膜血管的方向自腹主动脉发出后向下走行。相比胃泡或胆囊与膀胱接触，利用CDFI检测肠系膜血管的方向对诊断CDH更加直观。肠系膜血管的显示率与孕周、病灶种类和大小、超声设备彩色多普勒灵敏度、彩色血流速度标尺及增益的设置等有关。采用高端超声诊断仪、高分辨率探头、降低血流速度标尺、增大彩色增益等方法有利于提高肠系膜血管血流信号的检出率。此外，因胎儿肝脏与肺脏的回声相似，若胃泡和小肠均未疝入胸腔，检查时须仔细分辨有无肝脏疝入胸腔，注意观察胆囊的位置，CDFI显示肝静脉、门静脉的走行及通过胸腔内肝脏的血供来确认肝脏是否疝入胸腔[9]。 CDH会影响呼吸，需要在新生儿时期通过手术修补膈疝。需要注意的是，由于患儿的肺受到压迫，具体手术治疗的效果需要根据患儿肺部发育情况。对肺发育受限或呼吸衰竭的患儿，围手术期可使用高频震荡通气（HFOV）、体外循环膜氧合（ECMO）等措施帮助其维持正常血氧饱和度。部分病情严重患儿，甚至需要出生后立即气管插管呼吸机辅助通气。近年来临床多主张等待CDH患儿生命体征，特别是心、肺功能平稳后，再行外科手术治疗，根据患儿膈肌缺损程度和患儿身体情况，选择开放性手术或经胸腹腔镜手术[10]。卢洪涛等[11]研究表明，约35%～50%的CDH胎儿合并其他结构畸形和/或染色体异常，其预后明显较单纯性膈疝差。本研究中70例CDH患儿中，有33例患儿伴有其他脏器或结构的异常，因而孕妇多选择引产;CDH的预后与肺的发育程度有关，本研究中32例分娩患儿中，LHR≤1.0的死亡率为71.43%，O/E LHR≤35%的死亡率为85.71%，高于其他组别的患儿，因此该类患儿出生后死亡更高，需进行ECMO及手术修补[12]。
综上所述，左侧CDH的超声声像图表现为实性或囊实性占位、纵膈移位、肺发育不良、腹围缩小、膈肌回声缺损、胸腔积液，尤其是利用CDFI可观测其肠系膜血管向上翻转进入胸腔，这些重要特征有利于CDH的诊断，尤其是中孕早期胃泡位于膈下的不典型膈疝的诊断。产前超声能够通过LHR，O/ELHR评估胎儿健侧肺的发育情况，从而为CDH胎儿的预后提供重要的参考价值。
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收稿日期：2019-12-12;修回日期：2019-12-23
编辑/杜帆
作者简介：姜书情（1995.11-），男，安徽宿松人，硕士研究生，住院医师，主要从事超声诊断工作
通讯作者：张超学（1974.10-），男，安徽阜阳人，博士，主任医师，主要从事超声诊断及治疗教学工作
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