永存左上腔静脉的产前超声诊断评价
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摘要：目的 探讨超声检查应用于胎儿永存左上腔静脉（PLSVC）诊断中的价值。方法 回顾性分析2016年1月～2017年12月曾于仁壽县妇幼保健院行产前超声筛查的24例PLSVC形成胎儿的超声图像特征，并随访临床结果。结果 共计24例PLSVC（Ⅰ型21例、Ⅱ型3例），产前超声检出22例，误诊2例，均经引产后病解或分娩后超声检查予以证实。典型的声像图表现：三血管切面上，肺动脉左侧可见“第四血管”征，追踪发现该血管经扩张的CS汇入右心房。10例属于孤立性PLSVC，另14例合并其它结构异常（7例合并心内结构异常、3例合并心外结构异常、4例同时合并心内外结构异常）。结论 超声检查能准确诊断胎儿PLSVC，三血管切面是最主要的筛查切面，早期诊断PLSVC有利于孕妇作出优生优育选择。
关键词：超声检查;胎儿;永存左上腔静脉
中图分类号：R445.1 文献标识码：A DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.09.057
文章编号：1006-1959（2019）09-0168-03
Abstract：Objective To investigate the value of ultrasonography in the diagnosis of fetal permanent left superior vena cava （PLSVC）. Methods A retrospective analysis of 24 cases of PLSVC prenatal ultrasound screening in Renshou County Maternal and Child Health Hospital from January 2016 to December 2017 was performed to analyze the ultrasound characteristics of the fetus， and the clinical results were followed up. Results A total of 24 cases of PLSVC （21 cases of type I and 3 cases of type II）， 22 cases of prenatal ultrasound were detected， and 2 cases were misdiagnosed. All cases were confirmed by post-induction or post-partum ultrasound examination. Typical sonogram： On the three-vessel cut surface， the "fourth blood vessel" sign is visible on the left side of the pulmonary artery， and it is traced that the expanded CT of the blood vessel merges into the right atrium. Ten patients were isolated PLSVC， and the other 14 patients had other structural abnormalities （7 patients with intracardiac structural abnormalities， 3 patients with extracardiac structural abnormalities， and 4 patients with intracardiac and extracardiac structural abnormalities）. Conclusion Ultrasonography can accurately diagnose fetal PLSVC. The three-vessel section is the most important screening section. Early diagnosis of PLSVC is beneficial to the choice of prenatal and postnatal care for pregnant women.
Key words：Ultrasonography;Fetus;Permanent left superior vena cava
永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC）由胚胎期左前主静脉尾侧与左Cuiver 管不闭合所致，是胸腔静脉系统最常见的变异，据文献报道本病的发生率在先心病患儿中可高达5%～9%[1]。大多数PLSVC引流至右房，并不影响胎儿血流动力学;但因其常合并其它心内外结构异常，且可明显增加心导管检查、心脏介入治疗以及心内直视手术的难度及风险，因此产前确诊PLSVC具有较高的临床价值[2，3]。本文通过对24例PLSVC形成胎儿的超声影像及临床资料进行回顾性分析，旨在探讨产前超声心动图应用于PLSVC诊断中的价值。 1对象与方法
1.1研究对象 回顾性分析2016年1月～2017年12月曾在仁寿县妇幼保健院超声科行產前超声筛查的24例PLSVC形成胎儿的超声影像及临床资料，均经引产后病理解剖或分娩后超声检查予以证实。孕妇年龄22～44岁，平均年龄（30.34±2.58）岁;孕周20～33周，平均孕周（28.15±2.08）周。
1.2仪器与方法 采用GEVoluson E8、IU22等彩超仪，探头频率3.5～5.0 MHz。孕妇选择平卧或侧卧位，对每例胎儿常规行中孕期系统超声筛查。当检查至胎心时，先确定胎儿心脏的胎心方位，后按“节段分析法”对各个基本切面进行顺序扫查。重点观察四腔心及三血管切面（3V），若在左侧房室沟处探及扩大的冠状静脉窦（coronary sinus，CS）或在肺动脉左侧探及“第四血管”征，则应追踪该血管引流情况。并按“第四血管”的汇入部位对PLSVC分型，即：汇入右房为Ⅰ型，汇入左房为Ⅱ型[2]。如遇胎儿体位限制显示不清时，可根据条件嘱孕妇稍运动等胎儿体位改变后再复查。对于检出的PLSVC，密切随访胎儿的临床结果。
2结果
共计24例PLSVC（Ⅰ型21例，Ⅱ型3例），其中产前超声检出22例，1例误诊为肺静脉异位引流，1例误诊为房间隔缺损，均经引产后尸解或分娩后超声检查予以证实。四腔心切面上左房室沟处见扩张得CS（见图1）为Ⅰ型特有的声像图表现。3V上肺动脉左侧见一类圆形的血管横断面，即“第四血管”征（见图2）为Ⅰ和Ⅱ型共有的声像图表现，其中，追踪发现该血管Ⅰ型是经扩张的CS汇入右房（见图3），而Ⅱ型是直接汇入左房。10例PLSVC属单发畸形，而另14例合并其它心内外结构的畸形，包括合并心内结构异常、合并心外结构异常和合并心内外结构异常，见表1。心内结构畸形较常见有室间隔缺损4例，主动脉缩窄3例，法洛四联症1例，大动脉转位1例，永存动脉干1例。常见的心外异常有3例单脐动脉，2例肾积水、1例小颌畸形及1例半椎体。
3讨论
3.1 PLSVC的一般情况 PLSVC的病因尚不清楚，可能与胚胎发育早期左前主静脉尾侧退障碍化有关。在胚胎发育过程中，受各种干扰因素的影响，致左前主静脉近端退化障碍，遗留一管道与冠状静脉相通，接受左上半身静脉的回流血液而形成PLSVC[4]。据PLSVC引流途径的差异，将PLSVC主要分为Ⅰ型，PLSVC经扩张的CS汇入右侧心房，此型最为常见，占比约为80%～90%[5]，并不影响胎儿血流动力学，出生后无临床症状，无需治疗;Ⅱ型直接引流入左心房，虽然占比较少，约为10%，但会影响胎儿血流动力学，娩后需手术矫治才不影响生存。在本组资料中，Ⅰ型PLSVC占87.50%（21/24），Ⅱ型占12.50%（3/24），与以上文献报道相符合。因PLSVC较常合并其它心内外异常，且在特定的情况下，PLSVC的存在可明显增加心导管检查、心脏介入治疗以及心内直视手术的难度及风险，因此产前确诊PLSVC具有较高的临床价值。
3.2 PLSVC的超声诊断与鉴别 超声心动图是诊断胎儿PLSVC较可靠的方法。与产后超声心动图比较，胎儿期因无肺气干扰，且气管及支气管内充满羊水，产前超声更能清晰追踪显示血管走行情况，从而对PLSVC做出准确诊断。3V是PLSVC产前超声诊断最重要的，也是最基本的切面。而“第四血管”征为PLSVC在3V上最具有特征性的表现，即肺动脉左侧可探及一类圆形的血管横断面图像，超声检查到“第四血管”征恰为是诊断PLSVC的关键[6]。正常胎儿3V上仅能够显示为肺动脉、主动脉即上腔静脉三支血管从左至右，从大至小依次排列，而不存在“第四血管”征。当超声发现“第四血管”征时，应转动探头沿着该血管长轴方向追踪扫查可显示PLSVC走行路径，多普勒显示为回心血流信号，且其频谱为静脉性血流信号[7]。虽Ⅱ型占比较少，但因临床意义较大，当发现“第四血管”征时，应追踪引流途径并进行分型诊断，具有临床必要性。另外，扩张的CS的探查也有助于PLSVC的诊断。CS由三支冠状静脉汇合形成，走行于左房室沟后方，并注入右心房[8]。四腔心切面上，正常胎儿因冠状静脉血流量很少，内径较细，二维超声很难发现，而当LSVC引流入冠状静脉时，CS内血流量增加，导致CS增宽，声像图上，四腔心切面上左房室沟交界处可见扩张的CS。CS是否扩张取决于LSVC是否引流入冠状静脉，因Ⅰ型病例占PLSVC的绝大多数，故虽CS扩张仅为PLSVC的一个间接征象，但仍可算作PLSVC超声筛查的一个重要的线索。
PLSVC的诊断应注意与一些易混淆疾病鉴别。有时扩张的CS存在易被误认为原发孔型房间隔缺损，而PLSVC的“第四血管”征易误诊为肺静脉异常连接，本组资料中即有2例Ⅰ型PLSVC分别被误诊为房间隔缺损和肺静脉异常连接。为减少PLSVC病例的误诊，需要超声医师具有丰富的筛查经验，不仅对本病的声像图特征具有较深的认知度，还要掌握与相似疾病的鉴别要点。在3V上，肺静脉异位连接和PLSVC两者鉴别最关键点是左房顶壁是否存在肺静脉分支的汇入口，PLSVC存在，而肺静脉异位连接无[9];另外，肺静脉异位连接和PLSVC虽均有“第四血管”征，但是其血流方向相反，PLSVC为回心血流，而肺静脉异位连接为离心血流信号。房间隔缺损在在3V上肺动脉左侧无“第四血管”征，四腔心切面上无扩张的CS，侧动探头显示房间隔不完整;而Ⅰ型PLSVC在3V上肺动脉左侧常有“第四血管”征，在四腔心切面上存在扩张的CS，而此时若侧动探头，尤其是向胎儿腹侧倾斜探头可显示出完整的房间隔可资鉴别。
3.3 PLSVC的并发畸形 PLSVC胎儿畸形发生率高，较易合并其它心内外结构异常。本组资料中，24例PLSVC中，有14例合并其它结构异常。据文献报道PLSVC胎儿，伴内脏异位综合征中的心脏畸形最常见为房室间隔缺损和右室流出道梗阻;不伴内脏异位综合征的心脏畸形最常见为室间隔缺损和大主动脉缩窄[10]。本组资料中，伴发的心内结构畸形较常见有室间隔缺损4例、主动脉缩窄3例、法洛四联症1例，大动脉转位1例、永存动脉干1例。PLSVC伴发的心外畸形主要内脏异位综合征的肠管和脾脏异常，以及单脐动脉和脐静脉异常，本组资料中常见的心外异常有3例单脐动脉，2例肾积水、1例小颌畸形及1例半椎体。因此，在产前超声筛查过程中，不应仅把PLSVC作为一种血管解剖变异，而应该将其作为一种胎儿发育异常的一个重要标志，一旦发现PLSVC，要高度警惕其他畸形合并存在的可能性，主动对胎儿其它系统结构进行仔细的检查，以明确是否合并其他心内和心外畸形，这些措施对于孕妇及家属进行优生优育选择极为重要。 4结论
超声检查到PLSVC是诊断PLSVC的最主要依据，在产前超声筛查过程中，应将三血管气管切面和四腔心切面作为重要诊断切面，当检出PLSVC时应高度注意是否有其他合并畸形。超声检查对诊断胎儿PLSVC具有重要的临床价值，能够为临床处理提供重要参考和现实意义。
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收稿日期：2019-1-30;修回日期：2019-2-2
編辑/王海静
作者简介：王静（1984.9-），女，四川仁寿人，本科，主治医师，主要从事妇产科超声诊断工作
通讯作者：高文莲（1984.9-），女，宁夏中卫人，本科，主治医师，主要从事妇产科超声诊断工作
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