Chiari I型畸形合并脊髓空洞症的MRI表现及其手术治疗
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【中图分类号】R722.1 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2011)12－0247－01
【摘要】目的 探讨Chiari I畸形的MRI分型及手术治疗方法的探讨。方法 13例Chiari I型畸形病例根据其MRI征象分为A（单纯小脑扁桃体下疝型4例）和B（小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞9例）两种类型。其中以中央管周围损害症状（指间肌肌肉萎缩，肌力减退，节段性肢体痛温觉减退等）为主的8例，以颈神经根症状（肢体麻木，枕，颈，肩及上肢疼痛）为主的3例，以小脑损害症状（姿势及共济失调）为主的1例，以延髓症状（声嘶，饮水呛咳等）为主的1例。根据MRI所示病变类型，采用不同的手术方式，其中行后颅窝减压术3例，后颅窝减压并小脑扁桃体切除术1例，后颅窝减压术并脊髓空洞切开减压引流术9例。结果 术后临床症状明显改善者11例，无变化者2例，加重者0例。结论 根据不同MRI表现选择不同的手术方法，可使延、颈髓充分减压，有效缓解临床症状，对脊髓空洞症有明显治疗作用。减压修补硬脑膜有利于减少术后并发症的发生。
【关键词】Chiari畸形 MRI表现 脊髓空洞 手术治疗
Chiari I畸形临床较为常见，其中合并脊髓空洞症的约有37％－70％［1］。我院自1993年－2007年共收治该类型患者13名，经手术治疗及术后随访效果较为满意。
临 床 资 料
一 一般情况资料: 13例患者，男8例，女5例；年龄18-55岁，平均33岁。病程5个月到10年，平均两年四个月。
二 临床表现
三 MRI表现： 主要表现为后颅窝狭小、扁桃体下疝、扁桃体呈猪尾状变形、后颅窝蛛网膜下腔与脑池消失。一侧小脑扁桃体疝位于枕骨大孔下缘5mm以上者3例，双侧小脑扁桃体疝位于枕骨大孔下缘3mm以上者10例。小脑扁桃体疝于C1水平者5例，超过C1水平者8例。伴脊髓空洞的患者同时行胸腰段MRI扫描，病变小于5节者3例，5－8节者8例，大于8节者2例。
四 手术方法： 患者均采用全麻，侧卧位，行颈椎后入路枕骨正中切口，暴露枕骨鳞部及相应的颈椎棘突，根据MR影像所示小脑扁桃体下疝的程度及脊髓空洞水平高低决定切除上部颈椎椎板的部位。咬开枕骨和颈椎椎板后，打开硬膜，椎板减压范围至小脑扁桃体下疝的位置。对于小脑扁桃体与周围组织粘连严重者，须在显微镜下进行锐性分离，缓解小脑扁桃体对延髓的挤压，分开小脑扁桃体，探查第四脑室正中孔，多有脑脊液流出。对小脑扁桃体下疝严重者，应谨慎操作，在小脑扁桃体中部切开软脑膜，并于软脑膜下吸除病变脑组织，术后缝合扁桃体软脑膜以保持稳定性。脊髓空洞上界位于C1或C2者，于患椎颈髓后正中最薄处切开0.5－1.0cm,以引流空洞内的液体。我们对1993年以来所有的病例均行颈浅肌筋膜减张硬脑膜修补术，以消除或减少术后并发症。
结 果
13例中，术后（出院前）症状改善者11例，无明显改善者2例。术后随访3月到2年。术后早期肌力恢复明显优于感觉功能的恢复，运动功能早期改善明显，但恢复到一定程度后不再恢复，肌肉萎缩者恢复效果较差。感觉功能恢复较慢。患者肩颈及肢体疼痛症状明显减轻或消失，但皮肤感觉分离多无明显好转。术后MRI随访见脊髓空洞均较前明显缩小，7例缩小成细线状，3例空洞消失。
讨 论
一 Chiari I型畸形的发病机制: Chiari I型畸形是一种较常见的先天性小脑扁桃体下疝综合症。Chiari I型畸形多见于成年人，其病因尚未完全阐明。目前比较认同的机制是：Chiari I型畸形是由于中胚层发育异常而引起的后颅窝骨性容积狭小及其他有关结构的异常，致使脑组织正常分布受限，而后继发脑组织下疝，进而导致Chiari I型畸形。脊髓空洞继发于枕大孔区解剖异常，这一点也是大家所认可的，其形成原因有几种不同解释：1.Gardner等［2］提出的脑脊液冲击学说认为，由于枕骨大孔区蛛网膜下腔梗阻，使脑脊液在脑组织中循环受阻，从而经第四脑室进入脊髓中央管并通过水锤效应促使形成脊髓空洞性病变。2.Oldfield等［3］认为，由于枕骨大孔区蛛网膜下腔梗阻，随心动周期在颅内产生的压力不能经椎管内蛛网膜下腔得到缓冲，使下疝的小脑扁桃体产生活塞样效应，压迫颈椎上段脊髓，使其内的脑脊液向下运动而诱发脊髓空洞。
二 临床分型 : Chiari I型畸形的临床表现主要分为两组：（1）枕骨大孔区综合征。由于小脑扁桃体下疝或伴有颅底凹陷，而出现相应的后组颅神经及小脑的症状体征。（2）由于空洞形成而出现脊髓感觉、运动传导纤维退行性变的症状、体征。
根据Pillay等报告，可将Chiari I型畸形患者按MRI检查的形态变化分为［4］A型和B型，A型为扁桃体下疝伴脊髓空洞，B型为单纯小脑扁桃体下疝不伴脊髓空洞。本组A型 例，B型 例。
三 手术治疗: Chiari I型畸形的治疗目前主要是手术治疗，根据不同MRI表现选择不同的手术方法，可使延、颈髓充分减压，有效缓解临床症状，对脊髓空洞症有明显治疗作用。减压修补硬脑膜有利于减少术后并发症的发生。本组13例患者均行手术治疗，B型患者均采用后颅窝减压术，共 例，A型中 例小脑扁桃体下疝伴空洞达C2以上者行后颅窝减压及空洞切开减压引流术，A型中1例小脑扁桃体下疝超过C1水平并伴空洞病变大于8节者行后颅窝减压并小脑扁桃体切除术。后颅窝减压有较高的并发症，应着重解除小脑扁桃体对延颈髓的挤压和彼此间形成的粘连。本组B型患者症状较轻者，手术着重于骨性减压为主，枕大孔打开后将颈1－2椎板切除并切开硬脑膜，取就近切口筋膜减张修补缝合。A组在骨性减压的基础上同时松解小脑扁桃体，锐性切断分离粘连纤维组织，打开第四脑室正中孔，使脑脊液在四脑室正中孔流出通畅，空洞累及上颈延髓，张力高者于患者颈髓后正中最薄处切开0.5－1.0mm引流。［5］后颅窝减压的病例均采取颈浅筋膜行硬脑膜扩大修补术。术后无一例患者发生小脑下坠、感染、伤口内积液及继发性脑积水等并发症。术后10例随访，查MRI显示脊髓空洞均有不同程度缩小甚至消失，临床症状得到不同程度的改善，疗效稳定。
参 考 文 献
［1］ Meadows J, Kraut M, Guarnieri M. Asymptomatic Hhiari Type I malformations identified on magnitic resonance imaging. J Neruo-surg, 2000,92:920-926.
［2］ Gardner WJ, Bell HS, Poolos PN. Terminal wentriculostomy fou sy-ringomyelia. J Neurosurg, 1997, 46:609-612.
［3］ Oldfield EH, Muraszko K, Shawker TH, et al. Pathophysiology of sy-ringomyilia associated with Chiari malformatin of the cerebllar tonsils:implication fou diagnosis and treament. J Neurosurg, 1994, 80: 3-15.
［4］ Pillay PK, Awad IA, John RL, et al. Symptomatic Chiari malformation in adults: a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and progniostic significance. Neurosurgery, 1991, 28: 639-641.
［5］ 杨俊，徐宇伦，范涛等。Chiari 畸形并脊髓空洞症的MRI分型及其治疗。中华神经外科杂志，2000，16：82－84。
作者单位：753200 宁夏回族自治区石嘴山市第一人民医院神经外科
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