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男性动脉肌纤维发育不良并左臂丛神经麻痹1例报告及文献复习

作者:未知

  病历资料
  患者,男,60岁,因左上肢无力12d就诊。患者12d前抱钢筋出现左颈肩痛,喷剂无效,晚餐后左上肢肌无力,手臂发凉,上举不能,握力可。伴上腹痛,无耳鸣、视物旋转。自购喷剂外用无效,外院予以改善循环、抑酸护胃、康复理疗后腹痛缓解,但肌无力无明显改善,来院治疗。高血压5年,最高180/110mmHg,间断服药。父高血压卒中2次,已故。人院查体:血压140/100mmHg。意识清,双瞳孔等大等圆,D=3.0mm,有光反射,眼球运动合适,无震颤,伸舌居中,四肢肌张力正常,左上肢近端肌力l级,远端4级,右侧肢体和左下肢肌力5级。双侧下肢有腱反射,右上肢腱反射正常,左肱二头肌反射活跃,左侧肱三头肌反射及桡骨膜反射正常,双侧霍夫曼征阳性,双侧巴氏征(-),颈软,克氏征(-)。辅检:12月4日NEUT76.70%,LYMPH11.20%,CRP47.17mg/L,DBiL8.40μmol/L,LDH259U/L,Glu6.54mmol/L。肌电图正常。MRI:双侧腔隙区和后分水岭多发性腔隙性脑梗死,左顶叶小软化病变;右侧颞叶蛛网膜囊肿;各颈椎间变性,T.椎间盘轻突。12月12日肺CT:支气管炎合并两肺感染、肺气肿、肺大泡;两肺条索及小结节灶;冠脉钙化;两胸膜局部增厚。12月13日TC5.34mmol/L,LDL-C3.70mmol/L,RF26.3IU/mL,FOBT(+-),AST11.5U/L,BUN7.36mmol/L,HCY15.05μmol/L,心肌酶、甲功正常,C4为0.44g/L,PLT305x10/L,LYMPH1.05x10/L。彩色多普勒:左颈动脉内侧膜不均匀增厚,左室舒张压降减。12月16日MR:双侧大脑半球腔梗灶,脑白质病;基底动脉迂曲,相应脑干受压;颈椎退变骨质增生,椎间盘变性,C3-7间盘轻突出;臂丛MRI正常。12月18日肌电图:左小指肌、拇指外展肌、伸展手指肌、二头肌和三角肌的神经源性损伤。12月19日头颈CTA:双侧椎动脉椎间孔段结节状隆起;椎动脉起始段和左椎动脉椎间孔动脉粥样硬化,局部狭窄;右侧椎动脉V3段、双侧颈内动脉颈段管腔局部瘤样扩张;双侧颈内动脉颈段线状低密度影。12月21日肾动脉彩超:双肾主动脉开口段血流指数升高。予抗血小板聚集、调脂、护脑等治疗6d,肌无力无明显改善,体检见左三角肌萎缩,肘关节能伸不能屈曲,肘关节伸肌力3级,曲肌力1级,腕肌力2级,手指肌力为4级,左侧二头肌反射减弱,无异常感觉;加用激素、营养神经、补钾、抑酸护胃等治疗12d;左上肢肌无力缓解,左上肢肌力3级,肌张力正常。出院继续功能锻炼,口服阿司匹林100mg,1次/d,氯吡格雷75mg,1次/d,瑞舒伐他汀钙片10mg,1次/d,非洛地平缓释片5mg,1次/d,甲基强的松龙片4mg,1次/d。
  討论
  肌纤维发育不良为血管缺陷损伤、内分泌、a抗胰蛋白酶、感染、吸烟、高血压、早发脑血管病家族史等1+4,致平滑肌细胞和成纤维细胞变性及胶原合成增加,形成非炎性血管疾病。脑肾动脉受累比例约为1:30,占脑卒中发病率为4.76%",多见于20~60岁女性图,可致颈内动脉狭窄、颅内动脉瘤凹,合并上矢状窦血栓形成",导致脑梗死、偏瘫,甚至球麻痹,无法独立进食者鼻饲营养"。
  肾动脉肌纤维发育不良可致上腹、胁腹部血管杂音,肾动脉夹层、血管瘤可致胁腹痛及难治性高血压等并发症。颅外颈、椎动脉狭窄、闭塞、血管瘤常引起头痛、头昏、头重脚轻、搏动性耳鸣等非特异症状,甚至TIA.夹层动脉瘤破裂、卒中。该患者串珠较少且直径未超过近端动脉管径,考虑全中膜I型病变,II型内膜呈同心圆柱状或管状长段狭窄,II型外膜病变呈一侧血管壁瘤样或半圆形改变。肌纤维发育不良并高血压占63.8%,颈部疼痛占22.2%,动脉瘤为14.1%,餐后腹痛为7.8%,卒中占6.9%。肌纤维发育不良狭窄程度与动脉瘤、夹层相关。该病金标准为造影,虽因经济等因素限制未能行脑DSA和肾动脉造影,但多普勒超声(多描述肾、颈动脉血流速度增快、湍流、迂曲)、CTA.MR可诊断,却不能判定严重性,应由IVUS、测压力差评价。由于血管造影后血管造影无狭窄,1/3IVUS,压力梯度测量仍然很窄。大多数肌纤维发育不良无直接植入支架,狭窄治疗应单纯血管成型,缓解压力阶差,夹层可支架,动脉瘤可予弹簧圈或支架。支架适应证是PTA和夹层不良,肾动脉支架增加了再狭窄时手术修复的复杂性。
  该例患:者为抱钢筋后先颈肩痛,后左上肢运动无力,结合三角肌萎缩和肱二头肌曲肘不良体征和肌电图等,考虑颈5、6上根干等损伤致腋、肌皮等神经病变,需要注意的是肱二头肌反射增强和减弱均说明神经受损,属于左上肢广泛性瘫痪,只是由于各节段损伤轻重不一,导致不同节段肌力各异。
  大动脉炎患者炎性指标、自免抗体异常,该患者虽开始有CRP上升,但考虑与肺部感染有关。该患者的腹痛经抑酸护胃可缓解,后证实为糜烂性胃炎,但因肾动脉彩超不排除腹部血管肌纤维发育不良。原发性中枢神经系统血管炎呈反复或渐进性头痛、认知障碍、局灶神经症状,或伴贫血、轻度炎症(WBC、CRP、ESR、PLT等上升),MRI多为双侧皮层、白质、侧脑室缺血或梗死。该患者无房颤,脑梗死可能为狭窄血管栓子脱落所致,虽理论上脑血管病有上肢单瘫模型,但大多伴嘴角歪斜,甚至失语,且患者近远端肌力不一致,无感觉异常可排除。虽该患者臂从MRI正常,但考虑因病变时间长,后臂神经水肿消退致后期影像学正常,但有左上肢功能不全、左三角肌萎缩和肌电图改变,仍可确诊。进一步根据患者症状、体征结合诊断标准可排除桡、尺等神经麻痹"。
  肌纤维发育不良首发确诊平均延误4~9年,虽多见于女性,但对反复TIA、卒中、动脉夹层、动脉瘤男性及无搏动性耳鸣、颈动脉杂音等Homer综合征者也应警惕。而对于臂丛神经损伤应重视早期MR及症状、体征及肌电图动态变化(2~3周左右),避免漏误诊为脑外伤或卒中后遗症凹,错过神经移位或移植手术时机,造成医疗纠纷14。   参考文献
  [1]严玉金,金曙光,沈浩元,等.颈内动脉肌纤维发育不良致脑梗死1例报告[J]中风与神经疾病杂志,2013.30(5):472.
  [2]安文瑞,贺娟,王智光,等颈内动脉肌纤维发育不良合并甲亢致脑梗死I例报告[J]中国神经精神疾病杂志,2017.43(11):686-688.
  [3]赵媛,毕鸿雁,张晶,等,单侧颈内动脉肌纤维发育不良致脑栓塞1例报道[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2016,23(2):150-152.
  [4]高培龙,田竺张赛.脑血管和颈内动脉肌纤维发育不良的研究进展[J].中国微侵袭神经外科杂志2016.,21(7);334-336.
  [5]黄明,陈世维,方友林.颈内动脉肌纤维发育不良的DSA影像分析I例[J].放射学实践,2008(11):1285-1286.
  [6]刘志红,孙友霞,张鸿祺.颈内动脉肌纤维发育不良的诊断及个体化治疗[J].介人放射学杂志,2013,22(11):887-890.
  [7]宋婧.86例青年腦卒中的DSA分析及病因探讨[D].大连:大连医科大学,2011.
  [8]洪波,刘建民,许奕,等.联合应用多种血管内支架治疗肌纤维发育不良性颈内动脉狭窄[J].第二军医大学学报,2002(12):1319-1321.
  [9]高永军,苏朝勇,张玉敏,等.肌纤维发育不良致颅内多发梭形动脉瘤1例[J]中国脑血管病杂志,2011,8(11):598.
  [10]冀瑞俊,贾建平.颈内动脉肌纤维发育不良合并上矢状窦血栓形成1例报告[J]中华神经科杂志,2005(9):67-68.
  [11]郑梅.合理鼻饲喂养在脑卒中伴中度吞咽障碍患者中的效果观察[J].世界中医药,2016(6):2037.
  [12]杨万章,吴芳,张敏,等上下肢周围神经麻痹的中西医结合分级评定与疗效标准(草案)[J].中西医结合心脑血管病杂志,2012,10(10):1190-1191.
  [13]诸澄,王惠芳,冒海建,等.臂丛神经损伤四例漏误诊原因分析[J].临床误诊误治,2014,27(8):37-39.
  [14]程亦斌,施燮民.臂丛神经损伤漏诊医疗纠纷I例[J].法医学杂志,2012,28():59-60.
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