足细胞病概述

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　　（遂宁市中心医院肾内科四川 遂宁 629000）【中图分类号】R197.324【文献标识码】 A【文章编号】1002-3763（2014）09-0374-01 足细胞（padocyte）是位于肾小球毛细血管基底膜外侧的脏层上皮细胞，因其胞浆在基底膜表面形成伪足样突起而得名。以足细胞病变为显著特点的肾小球疾病称为足细胞病（podocytopathy）[1，2]。
　　1 足细胞的结构和功能
　　足细胞由细胞体、主足突和次级足突组成，贴附于肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）表面，是一种终末分化结构复杂的多突状细胞。足突由胞体依次伸出，两相邻足突之间的裂隙称为裂孔，直径约为30～40nm，其上覆有一层拉链状蛋白结构―裂孔隔膜（slit diaphragm，SD），为足细胞特有的细胞间连接[3]。足细胞的功能可以概括为：（1）分子屏障和电荷屏障；（2）影响超滤系数，调节肾小球滤过功能；（3）改变肾小球内压力，维持肾小球毛细血管袢的空间结构；（4）分泌GBM的组成成分和降解酶，参与其代谢平衡；（5）合成分泌血管内皮生长因子，维持肾小球内皮细胞的功能完整性[3]。
　　足细胞病的共同特征为电镜下足突融合，免疫病理寡免疫复合物（IgM，C3、C1q少量沉积），而光镜下表现多样性，微小病变（MCD）与局灶节段性肾小球硬化（FSGS）被认为是最具特征性的足细胞病[4]。
　　1 足细胞病的诊断
　　1.1 组织病理诊断：足细胞病典型的表现为蛋白尿，可伴或不伴肾病综合征。其病理上有4种改变，其中主要是MCN和FSGS。因此，表现为MCN或原发性FSGS要考虑为足细胞病，病理仍是诊断本病的基础。
　　1.2 病因诊断：注意询问药物或毒物服用史及家族病史，进行HIV等病毒感染检测，对疑为遗传致足细胞病需作相关基因突变分析，发现相应基因突变可作出诊断[5，6]。
　　1.3 其他：如尿足细胞检测，采用抗GLEPPI抗体进行尿中足细胞染色，以发现脱落足细胞对诊断足细胞病有一定价值[5，7，8]。
　　2 足细胞病治疗
　　2.1 病因治疗：足细胞病病因多样，对已明确病因如药物毒物损伤、感染、代谢和血流动力学损伤等要对因治疗，相应予抗感染、停用损伤足细胞的药物等[2]。
　　2.2 肾上腺糖皮质激素与免疫抑制剂：与免疫相关或病因不清的足细胞病可用激素与免疫抑制剂治疗，由足细胞相关蛋白基因突变致以MCN或FSGS为临床表现的足细胞病，肾上腺皮质激素和免疫抑制剂效果差[2]。
　　2.3 全反式维A酸（ATRA）[9]：ATRA是维生素A的一种活性代谢产物，是一种有效细胞生长与分化调节剂，对足突融合消除、足细胞功能恢复有一定作用。
　　2.4 其他：如血管紧张素转换酶抑制剂和（或）受体拮抗剂、他汀类降脂药及氧自由基清除剂如维生素E等在足细胞病治疗中也有一定作用[10]
　　参考文献
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　　[3] 刘雅清综述 纪泽泉审校 足细胞与足细胞病[J]肾脏病与透析肾移植杂志，2011，20（1）：54-61
　　[4] 陈意志，赵学智，吴俊 从局灶性节段性肾小球硬化的哥伦比亚病理分型到足细胞病的分类[J]中华肾脏病杂志，2009，25（9）：734.
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