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Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI表现

来源:用户上传      作者: 黄文起 孙化 张慧 单巍 李保灿 郭炳伦 李玉舟 孔凡之 孟令武 高素花 蔡昊东

  [摘要] 目的:分析并探讨Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI表现。方法:回顾性分析9例神经纤维瘤病患者的临床表现及MRI资料,所有病例均行MRI T1WI、T2WI、FLAIR序列行Ax、Cor、Sag三个轴向扫描,并行增强扫描,综合9例患者的临床表现和MRI特点。结果:根据NIH的诊断标准,9例患者均患双侧听神经瘤,3例合并多发脑膜瘤,3例合并脊膜瘤,2例患者合并晶状体后包膜下浑浊,4例合并神经纤维瘤。结论:Ⅱ型神经纤维瘤病可表现多样,其典型表现为双侧听神经瘤,皮损少见。MRI增强扫描对较小听神经瘤及神经纤维瘤、脑脊膜瘤的检出率提高有明显的还优势。MRI是目前Ⅱ型神经纤维瘤病的最佳影像学诊断方法。
  [关键词] Ⅱ型神经纤维瘤病;MRI
  [中图分类号] R445.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210(2011)06(c)-165-02
  
  Ⅱ型神经纤维瘤病(NF-Ⅱ)是神经皮肤综合征的一种,起源于神经上皮组织,常累及中枢神经系统,多无皮损表现,是一种常染色体显性遗传病。Ⅱ型神经纤维瘤病尽管表现多种多样,并且不同的发病部位有不同的临床症状,但仍有规律可寻,脑神经及脊神经损害较为常见。听神经损害可引起听力障碍,甚至导致听力完全丧失;脊神经损害,高位者可引起四肢活动障碍、脊髓受压变性所致的高位脊髓病损;低位者可引起下肢活动障碍,甚至导致大小便失禁等。因此,Ⅱ型神经纤维瘤病早期诊断、早期治疗尤显重要,本文旨在通过磁共振成像检查总结出Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI特征表现,为该病的早期诊断提供可靠依据。
  本文采集到9例MRI表现符合并经病理证实的Ⅱ型神经纤维瘤,分析并探讨Ⅱ型神经纤维瘤病的特点。
  1 资料与方法
  1.1 一般资料
  回顾性分析了我院自1997年11月~2009年8月的9例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料及其影像所见。9例患者中,男3例,女6例;年龄18~48岁,平均29岁。所有患者均行MRI平扫、增强检查。
  1.2 仪器
  MRI采用GE公司0.5Tsigna contour MR成像系统。正交头颅线圈,头部MRI序列包括SET1 WI、FSET2及FLAIR,层厚5 mm,间距2 mm,行Sag、Ax、Cor三个轴向扫描,均行增强T1WI,使用先灵公司生产的钆喷酸葡胺。相控阵脊椎线圈,检查序列包括SET1WI、FSET2WI及增强T1WI,层厚4 mm,间距1 mm,行Sag、Cor、Ax三个轴向扫描,所采集病例均行颅脑和全脊柱平扫和增强扫描。
  1.3 诊断标准
  采用美国国家卫生研究会提出的NF-2型诊断标准[1],①CT或MRI显示双侧听神经瘤。②直系一级亲属患NF-2以及单侧听神经瘤或至少有以下病变中的两个:神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺氏细胞瘤(神经鞘瘤)、青少年晶状体后包膜下浑浊。
  2结果
  2.1 临床表现
  听力异常9例,颅压增高2例,静脉栓塞1例,无皮损表现9例,晶状体后包膜下浑浊3例,跛行3例。
  2.2 MRI表现
  2.2.1 病灶大小及信号变化 两侧听神经瘤大小不一,其中最大病灶直径36 mm,有囊变,增强扫描不均一强化;最小病灶2 mm,T1WI为略低信号,T2WI为等信号,增强呈均一强化,于瘤体较大病灶之实体部分信号变化一致。
  2.2.2 病灶的内部结构及特点 瘤体愈大愈易发生囊变,本组18个听神经瘤,其中2~9 mm 4个,10~16 mm 6个,16~36 mm 8个,在>16 mm的病灶中均发现不同程度囊变区,其囊变区随病灶增大而增大,且愈呈多房状。
  2.2.3 并发脑脊膜瘤特点 合并脑膜瘤3例,脊膜瘤3例,均为多发,呈类圆形,沿脑膜分布,大小不一,呈略长T1等T2信号,增强均一强化,均见有长短不一的脑膜尾征。
  2.2.4 病灶分布特征 合并神经纤维瘤4例,呈结节状,分布呈上下或左右、前后关系,均在一条直线上,其大小几近一致,T1WI为等信号,T2WI为略高信号,实质部分增强明显强化,囊变坏死区未见强化,呈多发。依据椎管内外的病变可见呈串珠状强化,其中一例呈堆积的葡萄串状,发生在椎间孔附近这可见椎间孔扩大。
  3 讨论
  神经皮肤综合征发生在胚胎2~4个月神经元增殖、组织发生和分化阶段,主要累及皮肤、周围神经和中枢神经系统。常并发特征性皮肤斑痣,NF是其中一种。在基因研究的基础上,人们发现NF的两个不同类型,NF-1型、NF-2型。二者的根本区别在于NF-1患者的颅内新生物来自中枢神经系统的主要成分,如星形细胞和神经元;NF-2患者的颅内新生物来自中枢神经系统的覆盖物,如脑膜和雪旺氏细胞。
  3.1 Ⅱ型神经纤维瘤病病因及发病率
  Ⅱ型神经纤维瘤病即双侧听神经瘤,其致病基因位于22号染色体短臂的1区1带2亚带,在正常人群中的发病率为1∶50 000[2]。由于大多数NF-2患者缺乏皮肤及眼部表现,故发病年龄较晚,常见于20~40岁[3],本组病例与之报道相近。
  3.2 Ⅱ型神经纤维瘤病MRI的特征表现
  MRI平扫+增强扫描可见发现较小之听神经瘤,尤以增强扫描对病变的检出率较高,肿瘤愈大愈易囊变,符合神经鞘瘤的生长规律,两侧肿瘤可大小不一。沿神经走行分布,有向阻力较小处生长之趋势。听神经瘤的毛细血管无血脑屏障,所以增强易强化,愈小愈均一。可发现1~2 mm而未任何症状的病变,因此增强检查应作为神经纤维瘤病的常规检查项目,与文献[4-5]得到了相似的结论。肿瘤愈大占位效果表现愈明显,脑干、小脑及第四脑室均可受压移位或变形,也可引起梗阻性脑积水。
  3.3 Ⅱ型神经纤维瘤病发病部位及特点
  脑膜瘤通常为多发,可发生在颅内任何位置,多依附于硬脑膜生长,与硬脑膜宽基相连,增强有脑膜尾征之表现。若生长在脑静脉窦及附近,常引起静脉窦栓塞,引起脑组织淤血水肿。本组病例可见1例出现此种情况。发生在椎管内脊膜瘤,占位表现明显,压迫症状多见,信号变化与脑膜瘤相似。
  3.4 Ⅱ型神经纤维瘤病分布规律
  多发神经纤维瘤,可发生在神经根,也可发生在椎管内,常为多发。本组病例发现肿瘤多发一条直线上,或为上下走向,或为左右走行,或为前后走形,以上下走形最为多见,具有沿神经纤维走行分布之规律。
  3.5 Ⅱ型神经纤维瘤病MRI检查范围
  检查范围应包括颅脑和全脊柱,当患者仅发现一处或两处病变时,及时暂时未发现神经损害征状,也应对颅脑、颅颈交界处以及全脊柱进行平扫扫描和增强扫描,以免遗漏病灶,与AKESON[6]、马强华[7]等,有相似的观点。
  综合上述,Ⅱ型神经纤维瘤病在临床表现上,尤其在MRI表现上具有特征性,双侧听神经受累、伴发脑脊膜瘤、神经纤维瘤以及沿神经纤维分布等特征,有助于对该病的诊断。
  [参考文献]
  [1] National institutes of health consensus development. Neurofibromatosis [J]. Arch neurol,1988,45(5):575-578.
  [2] Baser ME, Revans DG, Gutmann DH. Neurofibromatosis 2 [J]. Current opinon of Neurology,2003,16(1):27-35.
  [3] 张淑清,刘连祥,吴晶,等.神经纤维瘤病MR表现[J].实用放射杂志,2003,19(1):12-16.
  [4] Aokis, Barkovich AJ, Nishimurak, et al. Neurofibromatosis types land 2:cranial MR findings [J]. Radidogy,1989,172(8):527-534.
  [5] Eyans DG, Sainio M, Baser ME. Neurofibromatosis type 2 [J]. Jmde Genet,2000,37(10):897-904.
  [6] Akeson P, Holtas S. Radiological investigation of neurofibromatosis type 2 [J]. Neuroradiology,1994,36(2):107-110.
  [7] 马强华,杨晓萍,叶建军,等.神经纤维瘤Ⅱ型的磁共振诊断价值.医疗卫生装备,2008,29(6):85-86.
  (收稿日期:2011-03-09)


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